رباعية فالوت عند الرضع من العيوب الخلقية للقلب، ويعتبر واحداً من أكثر الأمراض القلبية الزرقية، ويتواجد منذ ولادة الطفل الرضيع، ويتم تشخيصه خلال فترة الطفولة إلا في بعض الحالات القليلة التي تكتشف متأخراً، ويعتمد ذلك على حدة المرض وتمثل نسبة الإصابة به 10-15% من مجموع أمراض العيوب الخلقية للقلب التي تظهر في حديثي الولادة
- تنطوي حالة رباعية فالوت عند الرضع على حدوث أربعة عيوب في القلب يمكن أن تؤدي إلى دوران الدم الفقير بالأكسجين.
- تشتمل الأعراضُ على حدوث زُراق خفيف إلى شديد (تحوُّل لون البشرة إلى الأزرق) ونوبات مُهدِّدة للحياة ونفخة قلبيَّة (صوت صادر عن تدفق الدم المضطرب من خلال صمامات القلب الضيقة أو المُسرِّبة أو من خلال بُنى القلب غير الطبيعية).
- يُشتبه في التشخيص بناءً على النفخة والزرقة المميزة، ويجري تأكيد التشخيص وفقًا لنتائج تخطيط صدى القلب.
- توجد حاجة إلى إجراء جراحة لتصحيح العيب.
المحتويات
- 1 عيوب القلب الأربعة في رباعية فالوت عند الرضع هي:
- 2 رباعية فالوت عند الرضع
- 3 العمليات الجراحية والإجراءات الأخرى في رباعية فالوت عند الرضع
- 4 كيف يتم عمل تصحيح رباعية فالوت عند الرضع؟
- 5 كيف يتم تحديد خيارات العلاج لرباعية فالوت عند الرضع Tetralogy of Fallot
- 6 ما الرعاية اللازمة لشخص بالغ خضع لإصلاح جراحي لرباعية فالوت؟
عيوب القلب الأربعة في رباعية فالوت عند الرضع هي:
- تضيُّق ممر خروج الدَّم من الجانب الأيمن من القلب
- عَيبُ كبير في الحَاجِزِ البُطَينِيّ
- انزياح الشريان الاورطي الذي يسمح للدم الذي ينقصه الأكسجين بالجريان مباشرة من البطين الأيمن إلى الشريان الأبهر (مما يتسبب في تحويلة من اليمين إلى اليسار)، والذي يُسمى أيضًا الأبهر الممتطي overriding aorta
- سماكة جدار البطين الأيمن
رباعية فالوت عند الرضع
في حالة الرضع المُصابين برباعية فالو، يُقيِّد الممر الضيق من البطين الأيمن جريان الدَّم إلى الرئتين.يؤدي تدفق الدَّم المقيد إلى مرور الدَّم الفقير بالأكسجين في البطين الأيمن عبر عيب الحاجز إلى البطين الأيسر وإلى الشريان الأبهر ( تحويلة من اليمين إلى اليسار).كلما ازدادت كمية الدم الفقير بالأكسجين (والذي يكون أزرقًا) الذي يتدفق إلى الجسم، ازدادت شدَّة اللون الأزرق الذي يظهر على الجسم.
قد يعتمد الرضع الذين يعانون من انسداد شديد أو كامل لتدفق الدم من الجانب الأيمن من القلب على وجود قناة شريانية مفتوحة للبقاء على قيد الحياة.القناة الشريانية هي وعاء دموي في الجنين يربط بين الشريانين الكبيرين اللذان يُغادران القلب، الشريان الرئوي والشريان الأبهر (انظر الدَوَران الجَنينِيّ الطبيعي).بعد الولادة، لا توجد حاجة للقناة الشريانية وهي تُغلَق غالبًا خلال الأيام الأولى من الحياة.ولكن إذا بقيت القناة مفتوحة بعد الولادة عند الرضع الذين يعانون من رباعية شديدة، يمكن لبعض الدم من الأبهر أن يجري عائدًا إلى الرئتين عبر القناة المفتوحة، وبذلك يلتقط الأكسجين
العمليات الجراحية والإجراءات الأخرى في رباعية فالوت عند الرضع
تتضمن جراحة رباعية فالو جراحة قلب مفتوح لإصلاح العيوب (الترميم القلبي الداخلي) أو إجراءً مؤقتًا باستخدام تحويلة. ويخضع معظم الرضع والأطفال الكبار لإجراء الترميم القلبي الداخلي.
عملية القلب المفتوح رباعي فالوت هي من العمليات المعقدة، حيث أن جراحة رباعي فالوت تنقذ الكثير من المرضى سنويا.
تُجرى جراحة رباعية فالوت عادةً في السنة الأولى من حياة الطفل لتصحيح العيوب الخلقية في القلب، حيث أنَّ حوالي 1600 طفل سنوياً يولدون ولديهم رباعي فالو.
إصلاح داخل القلب او الاصلاح الكامل
يُجرى هذا النوع من جراحات القلب المفتوح خلال السنة الأولى من الميلاد، وتتضمن عدة إصلاحات. وفي حالات نادرة يمكن أن يخوض البالغون المصابون برباعية فالو هذا الإجراء في حال عدم إجراء ترميم جراحي في مرحلة الطفولة.
ينفذ الجرّاح الخطوات التالية خلال إجراء الترميم القلبي الداخلي:
- ترقيع عيب الحاجز البطيني لغلق الفتحة الواقعة بين الحجرات السفلية للقلب (البطينين).
- ترميم أو استبدال الصمام الرئوي الضيق لزيادة تدفق الدم إلى الرئتين.
نظرًا لعدم احتياج البطين الأيمن للعمل بقوة لضخ الدم بعد هذا الإجراء، فإن جدار البطين الأيمن يستعيد سمكه الطبيعي. وبعد إجراء الترميم القلبي الداخلي، يرتفع مستوى الأكسجين في الدم وفي المقابل تقل حدة الأعراض.
جراحة التحويلة المؤقتة في رباعية فالوت عند الرضع
في بعض الأحيان يحتاج الأطفال إلى الخضوع لجراحة مؤقتة (تلطيفية) قبل إجراء جراحة تصليح القلب من أجل تحسين تدفق الدم إلى الرئتين. يمكن القيام بهذا الإجراء إذا كان طفلك وُلد قبل الأوان أو كان يعاني من شرايين رئوية غير مكتملة (ناقص التنسج).
في هذا الإجراء، ينشئ الجراح مجازة (تحويلة) بين شريان كبير يتفرع من الشريان الأبهري والشريان الرئوي.
عندما يكون طفلك مستعدًا لجراحة تصليح القلب، يقوم الجراح بإزالة التحويلة أثناء إجراء الجراحة.
ما بعد الجراحة في رباعية فالوت عند الرضع
ما زالت معدلات بقاء مَن خضعوا لجراحة رباعية فالو على قيد الحياة لمدة طويلة آخذة في التحسن.
إلا أن تدفق الدم إلى الرئتين أحيانًا ما يظل ضعيفًا بعد جراحة رباعية فالو. ولذلك، قد يستدعي الأمر جراحات إضافية. فربما يكون الشخص البالغ الذي خضع لجراحة ترميم رباعية فالو ما يزال لديه صمام رئوي مسرب (قلس الصمام الرئوي)، وربما يحتاج إلى استبدال صمامه الرئوي في نهاية المطاف.
كيف يتم عمل تصحيح رباعية فالوت عند الرضع؟
يمكن تصحيح رباعية فالوت عند الرضع Tetralogy of Fallot بالجراحة، يتم ذلك بشكل عام خلال السنة الأولى من ﻋﻤﺭ الطفل، على الرغم من أنه يمكن القيام به في بعض الأحيان في سن أكبر.
الهدف من هذه العمليات الجراحية هو منع تحويل الدم عبر البطينين وتخفيف ضيق الصمام الرئوي لتحسين تدفق الدم إلى الرئتين.
تتضمن الجراحة تصحيحاً كاملاً أو جزئياً لرباعي فالوت Tetralogy of Fallot حيث يتم إغلاق الفتحة بين البطينين (الثقوب) برقعة، وفتح العائق أمام تدفق الدم المتجه إلى الرئتين وتوسيع مخرج البطين الأيمن.
تعتمد الطريقة التي يتم بها فتح الانسداد على المعطيات الدقيقة لحالة كل شخص، ولكن يمكن أن تشمل إزالة بعض العضلات السميكة الموجودة أسفل الصمام الرئوي، وتوسيع الصمام نفسه -أحيانًا عن طريق وضع رقعة عبره- وإذا لزم الأمر، توسيع فروع الشرايين التي تذهب إلى كل رئة، إذا كان الصمام مسدوداً تماماً، فقد تكون هناك حاجة إلى أنبوب (أو قناة) صمامية للسماح للدم بالوصول من القلب إلى الشرايين الرئوية.
كيف يتم تحديد خيارات العلاج لرباعية فالوت عند الرضع Tetralogy of Fallot
لا يوجد علاج طبي دوائي لرباعي فالوت Tetralogy of Fallot، تتطلب التشوهات الهيكلية بالقلب تصحيحاً جراحياً، وفي معظم الحالات، يخضع الأطفال لعملية القلب المفتوح رباعي فالوت بعمر عام .
لدى بعض الأطفال، قد لا يكون الإصلاح الكامل لرباعي فالوت في وقت مبكر من الحياة (الجراحة المبكرة) هو الأمثل، قد يكون هذا هو الحال بالنسبة لطفل صغير العمر أو خديج، أو طفل مزرق بشدة وفي حالة حرجة، أو يعاني من مشاكل طبية أخرى في وقت مبكر من الحياة.
لدى هؤلاء الأطفال، يمكن إجراء عملية جراحية أولية لتزويد الرئتين بكمية أكبر من الدم والتغلب على الزرقة.
تتمثل إحدى طرق القيام بذلك في وضع أنبوب صغير جراحياً، يسمى تحويلة (عملية Shunt)، من الشريان الأبهري إلى الشريان الرئوي وذلك لتوفير المزيد من تدفق الدم إلى الرئتين.
هذا لا يصحح رباعي فالوت بالشكل اﻟﺘﺎم وستكون هناك حاجة لعملية جراحية ثانية كاملة في وقت لاحق عندما يكبر الطفل.
الخيار الآخر الذي يمكن القيام به بعد ولادة الطفل المصاب برباعي فالوت Tetralogy of Fallot بفترة وجيزة هو وضع دعامة أو أنبوب شبكي في القناة الشريانية السالكة (وهو شريان جسري طبيعي بين الشريان الأبهري والشريان الرئوي موجود لدى كل طفل عندما يكون في رحم أمه لكنه ينغلق بعد أيام قليلة من الولادة).
يتم القيام بهذا الإجراء في قسم القسطرة القلبية، ويجب إجراء إصلاح تام في وقت لاحق.
قد تكون العمليات المتكررة ضرورية لدى بعض الأشخاص المصابين برباعية فالوت، غالباً ما تؤدي جراحة توسيع الصمام الرئوي الضيق إلى قلس في الصمام.
عادةً لا يسبب ارتجاع الصمام الرئوي إلى ظهور أعراض والجسم يتلائم مع هذا الأمر، ولكن يمكن أن يؤدي إلى ظهور أعراض أو تضخم كبير في الجانب الأيمن من القلب لدى بعض الأشخاص بمرور الوقت.
في هذه الحالات، قد تكون هناك حاجة لعملية جراحية أخرى لاستبدال الصمام الرئوي، غالباً في مرحلة المراهقة أو البلوغ .
ما الرعاية اللازمة لشخص بالغ خضع لإصلاح جراحي لرباعية فالوت؟
يوصي المتخصصون في أمراض القلب الخلقية عند البالغين بأن يخضع الشخص البالغ الذي خضع لعملية جراحية ملطفة لرباعية فالوت Tetralogy of Fallot عندما كان طفلاً لتقييم قلبي شامل بشكل دوري.
تساهم التحويلات المستخدمة في تخفيف بعض المشاكل المرتبطة برباعي فالوت مثل التضيق، وارتفاع ضغط الدم في الشريان الرئوي أو التسبب في زيادة الحِمل على الجانب الأيسر من القلب.
غالباً ما تؤدي الجراحة النهائية إلى تسريب كبير في الصمام الرئوي، كما يجب مراقبة حجم ووظيفة الجانب الأيمن من القلب عن كثب.
قد ينمو لدى بعض المرضى أيضاً أوعية جانبية كبيرة للشريان الأورطي كوسيلة لزيادة تدفق الدم إلى الرئتين، يجب إغلاق هذه قبل الإصلاح الجراحي النهائي.
إن وجود أي من هذه المشاكل أو تفاقم الأعراض، مثل الزرقة أو التعب، من الأسباب التي تجعل الشخص البالغ يخضع لعملية إصلاح جراحية كاملة.
في بعض حالات رباعي فالوت قد يصل المريض إلى مرحلة البلوغ دون الخضوع لأي إصلاح جراحي، إلا أن مثل هذه الحالات تعد نادرة، ويوصي المتخصصون بأن يفكر هؤلاء الأفراد في الخضوع لإصلاح جراحي كامل لمنع حدوث مضاعفات في المستقبل أو الموت المفاجئ.
