رباعية فالوت (رباعي فالوت) من أشهر عيوب القلب الخلقية المزرقة عند الأطفال — ومن أكثرها قابلية للإصلاح الجراحي الكامل بنتائج ممتازة. في هذا الدليل الشامل يشرح أ.د. وليد إسماعيل الأسباب والأعراض والتشخيص وخطة العلاج والعملية والحياة بعدها.

تُعتبر رباعية فالو من إحدى المشاكل الوراثية الخطيرة التي تصيب قلب الطفل أثناء فترة تكونه، وتظهر أعراضها فورًا بعد الولادة بوقت قصير. تعرف في هذا المقال عملية تصحيح رباعية فالو بالتفصيل. كما يمكنك معرفة تكلفة عملية رباعية فالو وكيفية إجرائها

ما هي عملية التصحيح الكامل لحالة فالوت ؟

الرباعية هي حالة نادرة يُصاب بها القلب بأربعة عيوب خلقية مختلفة تؤثر على عمل القلب وقدرته على ضخ الدم بشكل طبيعي وغالبًا ما تظهر أعراضها بعد ولادة الطفل بوقت قصير جدًا، حيث يميل لون الطفل إلى اللون الأزرق من وجود صعوبة في التنفس. ويتم إصلاح مشاكل رباعية فالوت من خلال عملية تصحيح رباعية فالوت ، ويتم علاج مرض رباعية فالوت من خلال عملية القلب المفتوح.

ما هي أعراض الرباعية؟

يتغير لون جلد الطفل ليميل إلى اللون الأزرق.
بطء نمو الطفل.
ضيق التنفس خاصة أثناء الرضاعة
وجود نفخة قلبية.
بكاء الطفل المستمر.

عندك سؤال عن حالة طفلك؟

أرسل تقرير الإيكو على الواتساب وسنرد عليك بموعد أو برأي مبدئي خلال ساعات العمل.

تواصل مع الدكتور

ما الأسباب التي تدفعك لإجراء عملية تصحيح رباعية فالوت؟

تسبب رباعية فالوت أربعة عيوب خطيرة في القلب تؤثر على حياة الطفل وتعرضه لخطر الموت المبكر وهي:

1- ضيق الصمام الرئوي:

يعتبر ضيق الصمام الرئوي الذي يصل الذي يفصل بين البطين الأيمن والشريان الرئوي الرئيسي أو عدم تكونه بشكل صحيح، مما يسبب وجود خلل في معدل تدفق الدم للرئتين وتسمى هذه الحالة بالتضُّيق الرئوي.

2- ثقب الحاجز البطيني:

عيب الحاجز البطيني هو حدوث ثقب في الحاجز البطيني الذي يفصل بين حجرتي القلب السفليتين، مما يسبب اختلاط الدم المحمل بالأكسجين بالدم غير المحمل بالأكسجين، مما يقلل من كمية الدم المحمل بالأكسجين الذي يتدفق إلى الجسم، وقد يسبب عيب الحاجز البطيني تلف ضعف وتلف عضلات القلب، ويتم إصلاحه من خلال عملية رباعي فالوت .

3- تضخم البطين الأيمن:

يعتبر تضخم البطين الأيمن من أحد أخطر عيوب رباعية فالوت، حيث يزداد سمك البطين الأيمن بشكل كبير عن المعتاد مما يعيق القلب عن أداء وظيفته، كما قد يسبب تيبس عضلات القلب.

4- تغير وضع الشريان الأورطي:

عادة ما يوجد الشريان الأورطي أو كما يسمى بالشريان الأبهري عند البطين الأيسر، ولكن في هذه الحالة يتمدد الشريان الأورطي ويميل إلى جهة اليمين حتى يصل إلى جزء الثقب الموجود في الحاجز البطيني، مما يسبب دخول دم يحمل الأكسجين إلى الشريان الأورطي مختلطًا بدم خالي من الأكسجين.

لذا ترتفع تكلفة عملية رباعية فالوت نسبيًا بسبب وجود أربعة عيوب خطيرة يجب على الطبيب إصلاحها بدقة.

علاج رباعية فالوت

الجراحة هي العلاج الوحيد الفعال لهذا المرض. سيحدد الأطباء الجراحة والوقت المناسب للجراحة بناءً على حالة الطفل.

في بعض الحالات ، قد يحتاج الطفل إلى دواء لفتح انسداد الأوعية الدموية الكبيرة في القلب. يمكن أن يساعد ذلك في الحفاظ على تدفق الدم من القلب إلى الرئتين قبل الجراحة.

انواع الاصلاح الجراحي اصلاح كامل او وصلة شريانية

عملية القلب المفتوح رباعي فالوت

تُجرى عملية القلب المفتوح عادةً خلال السنة الأولى وبعد الولادة وتتضمن عدة عمليات. يضع الجراح رقعة على ثقب الحاجز البطيني لإغلاق الفتحة الموجودة بين الغرفتين السفليتين (البطينين).

يتضمن هذا الإجراء أيضًا إصلاحات أو استبدالات للصمامات المضيقة والشرايين المسدودة.

الجراحة المؤقتة او الملطفة او عملية الوصلة الشريانية

يحتاج الأطفال في بعض الأحيان إلى جراحة مؤقتة قبل عملية القلب المفتوح لتحسين تدفق الدم إلى الرئتين. يتم إجراء هذه الجراحة عندما يولد الطفل قبل الأوان أو نقص الشريان الرئوي .

في هذا الإجراء ، يستخدم الجراح تحويلة لفصل الشريان الأورطي والشريان الرئوي. يقوم الجراح بإزالة التحويلة أثناء تحضير المريض لعملية القلب المفتوح.

تحضيرات ما قبل عملية التصحيح

قد لا يقوم الطبيب بإجراء العملية مباشرة ولكن ينتظر بضعة أشهر قبل إجرائها، ولكن يقوم بإجراء جراحة تحويلية مؤقتة حيث يتم وضع وصلة بين الشريان الرئوي وأحد الشرايين الكبيرة التي تتفرع من الشريان الأورطي، مما يحسن تدفق الدم للرئتين ويتم إزالتها أثناء عملية تصحيح رباعية فالو الأساسية.

وقبل خضوع الطفل للعملية يحتاج لإجراء بعض الفحوصات والتحاليل الطبية الهامة التي يحتاجها الطبيب لضمان سلامة الطفل أثناء وبعد العملية، ومن أهم تلك الفحوصات خضوع الطفل لإجراء أشعة سينية على الصدر وإجراء مخطط صدى القلب ومخطط كهربية القلب، وكذلك تحاليل الدم الشاملة.

ما هي خطوات عملية التصحيح ؟

يتم علاج رباعية فالوت من خضوع الطفل إلى عملية تصحيح تشمل عدة خطوات وهي:

يتم تخدير الطفل تخديرًا كليًا.
يتم تركيب جهاز المجازة القلبية والذي يحافظ على سريان الدم بشكل طبيعي إلى جميع أنحاء الجسم بدلًا من القلب، حيث يتم إيقاف القلب بشكل مؤقت.
تتم العملية من خلال عملية القلب المفتوح حيث يقوم الطبيب بشق عظام الصدر الخاصة بالطفل بالكامل ليتمكن من الوصول إلى القلب.
يبدأ الطبيب بعلاج مشاكل رباعية فالوت الواحدة تلو الأخرى، فيقوم بتوسيع أو تغيير الصمام الرئوي كما يضع رقعة أو شبكة على ثقب الحاجز البطيني ويقوم بإغلاقه، مما يقلل الضغط على البطين الأيمن ويستعيد سمكه الطبيعي.
يقوم الطبيب بإعادة عظام الصدر لمكانها.
يتم تقطيب الجرح الناتج عن العملية.
ينقل الطفل إلى العناية المشددة لمتابعة حالته الصحية ومدى نجاح العملية.

مقالة مهمه عن رباعي فالوت

ماهو رباعي فالوت …….كل المعلومات

كيفية تشخيص رباعية فالوت عند حديثي الولادة

عادة ما تظهر أعراض رباعية فالوت على الطفل بعد الولادة بوقت قصير وخاصة تغير لون الطفل إلى لون يميل إلى الأزرق، ويمكن تشخيص رباعية فالوت من خلال بعض الفحوصات مثل:

1- مخطط صدى القلب:

يعتمد فحص صدى القلب على الموجات فوق الصوتية لتصوير حركة القلب وكذلك أجزائه الداخلية بدقة.

2- مخطط كهربية القلب:

اختبار مخطط كهربية القلب يعتمد على قياس النشاط الكهربي للقلب والذي يوضح إذا كانت نبضات القلب منضبطة أم يوجد اضطراب، كما يكتشف إذا كان هناك تضخم في أحد غرف القلب أم لا.

3- الأشعة السينية:

يساعد إجراء الأشعة السينية على الصدر توضيح شكل القلب والرئتين والكشف عن وجود تضخم في البطين الأيمن الذي يعتبر إحدى علامات الإصابة برباعية فالوت.

4- قياس نسبة الأكسجين:

يساعد قياس نسبة الأكسجين عند الطفل في الكشف عن قلة الأكسجين لديه، حيث أن عيوب رباعية فالوت تؤثر على نسبة الدم المؤكسج الذي يتم ضخه لأجزاء الجسم المختلفة.

5- القسطرة التشخيصية:

القسطرة التشخيصية أو الاستكشافية تُستخدم لفحص القلب وتحديد المشكلة بشكل دقيق، حيث يقوم الطبيب بإدخال أنبوب مرن يحمل آلة تصوير في مقدمته من خلال أحد الشرايين الرئيسية التي توجد في الفخذ أو الذراع حتى يصل إلى القلب ويتم الفحص.

وتشمل تكلفة عملية رباعية فالوت تلك الفحوصات بالكامل بالإضافة إلى فحوصات الدم الشاملة التي يحتاجها الطبيب.

إيجابيات عملية التصحيح الكامل لرباعي فالو

تساعد عملية تصحيح رباعية فالوت في علاج العيوب الأربعة التي تشكل رباعية فالوت والتي تهدد حياة الطفل بشكل كبير، حيث تؤثر رباعية فالوت على قدرة القلب على ضخ الدم والأكسجين إلى أجزاء الجسم المختلفة، مما ينقذ حياة الطفل من خطر الموت المبكر ويساعده على إكمال حياته القادمة بشكل شبه طبيعي.

ما هي مخاطر وسلبيات عملية تصحيح رباعي فالو ؟

احتمال إصابة الطفل بالعدوى.
احتمال حدوث نزيف.
احتمال التهاب الجرح الناتج بسبب العملية.
الشعور بالألم والتورم والحكة في الجرح الناتج بسبب العملية أثناء شفائه.
تعرض الطفل لمخاطر التخدير.
احتمال حدوث جلطات.

كيف يمكن الاعتناء بالطفل بعد عملية تصحيح رباعي فالو ؟

بعد الخضوع إلى عملية تصحيح رباعية فالوت يعطي الطبيب بعض التعليمات التي يجب على أهل الطفل اتباعها حتى لا تحدث مضاعفات ويُشفى الطفل من آثار العملية بسرعة ويُكمل حياته بصوره طبيعية، حيث يتم العناية بالطفل الذي يعاني من رباعية فالوت بعد العملية من خلال بعض الخطوات مثل:

حماية الطفل من العدوى والحرص على إعطائه أدوية تساعد على رفع المناعة وإبعاده عن أي مسببات للعدوى والاهتمام بنظافة الفم والأسنان.
محاولة تقليل النشاط البدني للطفل وخاصة في حالة معانة الطفل من اضطرابات في ضربات القلب.
الحرص على المتابعة مع الطبيب باستمرار واتباع تعليماته بدقة وتناول الطفل لأدويته في المواعيد المحددة.

نسبة نجاح عملية تصحيح رباعي فالوت

تعتبر نسبة نجاح عملية تصحيح رباعية فالوت مرتفعة نسبيًا حيث تبلغ 78%، وستظل نسبة نجاح العملية ترتفع أكثر مع مرور الوقت بسبب التقدم العلمي والتكنولوجي الذي يشهده العالم بشكل كبير.

ما هي تكلفة عملية تصحيح رباعي فالو؟

تعتبر تكلفة عملية رباعي فالو مرتفعة وذلك بسبب أنها تعتمد على تصحيح أربعة عيوب خطيرة في القلب، وتحتاج العملية إلى طبيب ماهر ووقت طويل داخل غرفة العمليات، كما تشمل التكلفة سعر الصمام الحديد الذي سيتم استبدال الصمام الرئوي به.

بالإضافة إلى تكاليف الإقامة حيث يضطر المريض إلى البقاء في العناية المشددة بضعة أيام بعد العملية، وكذلك تكاليف الفحوصات والتحاليل الطبية اللازمة قبل العملية، وتتراوح تكلفة عملية رباعي فالو 100 إلى 160 ألف جنية مصري، وتختلف التكلفة بسبب اختلاف تكاليف المستشفى الذي ستجرى فيه العملية بالإضافة إلى مدى مهارة وشهرة الطبيب.

كيفية اختيار افضل طبيب لإجراء عملية التصحيح رباعي فالو

تُعتبر عملية تصحيح رباعي فالو من العمليات الدقيقة جدًا والخطيرة، لذلك يجب عليك اختيار طبيب ماهر وذو ثقة حتى تطمئن أن طفلك في يد أمينة، ويمكنك اختيار الطبيب من خلال مدى شهرته ومدى نجاحه في مجال علاج أمراض القلب بالجراحة، وكذلك من خلال نجاح الدراسات التي أجرها في هذا المجال، بالإضافة إلى أنك يمكنك الاستعانه بآراء المرضى الآخرين عند نفس الطبيب.الدكتور وليد اسماعيل من اهم وافضل جراحين قلب الاطفال في مصر

مايوكلينك

معلومات إضافية

الأعراض

تختلف أعراض رباعية فالو باختلاف حجم الدم المُتدفق المسدود. ومن هذه المؤشرات والأعراض ما يلي:

ميل لون الجلد إلى الزرقة بسبب مستويات منخفضة للأكسجين في الدم (ازرقاق)
ضيق النفس وسرعة التنفس، خصوصًا أثناء الإرضاع أو ممارسة التمارين الرياضية
بطء في زيادة الوزن
سهولة الإرهاق أثناء اللعب أو ممارسة التمارين الرياضية
سهولة التهيج
البكاء لفترات طويلة
النفخة القلبية
الإغماء
شكل مستدير غير طبيعي لقاعدة الظفر في أصابع اليدين والقدمين (تعجّر الأظافر)

نوبات الزرقة

في بعض الأحيان، يُصاب الرُّضع الذين يعانون من رباعية فالو بزرقة داكنة مفاجئة في الجلد والأظافر والشفاه بعد البكاء أو الرضاعة أو عند إزعاجهم.

ويُطلق على هذه النوبات اسم نوبات الزرقة. وتنجم هذه النوبات نتيجة انخفاض سريع في مستوى الأكسجين في الدم. وغالبًا ما يشيع حدوث نوبات الزرقة في الرضع الصغار، من عمر شهرين إلى أربعة أشهر تقريبًا. أما الأطفال الصغار أو الأكبر سنًّا فقد يجلسون بشكل عفوي في وضعية القرفصاء عند تعرضهم لضيق في التنفس. ويساعد الجلوس في وضعية القرفصاء هذا على زيادة تدفق الدم إلى الرئتين.

متى تزور الطبيب

اطلب المساعدة الطبية إذا لاحظت ظهور أيٍّ من المؤشرات أو الأعراض التالية على طفلك:

صعوبة التنفس
ميل لون الجلد إلى الزرقة
الإغماء أو نوبات الصرع
الضعف
سهولة الاستثارة غير المعتادة

التعامل مع نوبات الزرقة

إذا أصبح لون طفلك مائلاً إلى الزرقة، فاجعله يستلقي على جانبه، ثم ارفع ركبتيه وضمها إلى صدره. ستساعد هذا الوضعية على زيادة تدفق الدم إلى الرئتين. واتصل على الفور برقم الطوارئ المحلي في بلدك أو مدينتك.

تشمل رباعية فالو أربعة عيوب:

مكونات رباعي فالوت

تضيق الصمام الرئوي :يتسبب تضيُّق الصمام الذي يفصل الغرفة السفلى اليمنى للقلب (البطين الأيمن) عن الوعاء الدموي الرئيسي المؤدي إلى الرئتين (الشريان الرئوي) في تقليل معدل تدفق الدم إلى الرئتين. وقد يؤثر هذا التضيُّق أيضًا على العضلة الموجودة أسفل الصمام الرئوي. وفي بعض الأحيان، لا يتكوَّن الصمام الرئوي بطريقة سليمة (رَتق الرئة).
ثقب بين غرفتي القلب السفليتين (عيب الحاجز البطيني). عيب الحاجز البطيني هو ثقب في الجدار (الحاجز) الفاصل بين الغرفتين السفليتين للقلب (البطينان الأيسر والأيمن). ويتسبب هذا الثقب في اختلاط الدم الخالي من الأكسجين في البطين الأيمن مع الدم الغني بالأكسجين في البطين الأيسر. ويؤدي ذلك إلى ضعف تدفق الدم، ويقلل إمداد الجسم بالدم الغني بالأكسجين. ومن الممكن أن يُضعف هذا العيب القلب في نهاية المطاف.
تغير وضع الشريان الرئيسي للجسم (الشريان الأورطي). عادةً ما يتفرع الشريان الأورطي عن البطين الأيسر. وفي رباعية فالو، يتخذ الشريان الأورطي وضعًا خاطئًا. فهو يتحرك جهة اليمين، ويستقر مباشرةً أعلى الثقب الموجود في جدار القلب (عيب الحاجز البطيني). ونتيجة لذلك، يتلقى الشريان الأورطي مزيجًا من الدم الغني بالأكسجين والدم فقير الأكسجين من البطينين الأيمن والأيسر.
زيادة سُمك الغرفة اليمنى السفلى للقلب (تضخم البطين الأيمن). عندما تعمل وظيفة ضخ القلب بشكلٍ زائد عن اللزوم، يصبح الجدار العضلي للبطين الأيمن سميكًا. وقد يؤدي ذلك بمرور الوقت إلى تيبس القلب، فيصيبه الضعف والفشل في نهاية المطاف.

قد يعاني بعض الأطفال أو البالغين الذين يصابون برباعية فالو من عيوب خلقية أخرى بالقلب، كثقب بين غرفتي القلب العلويتين (العيب الحاجزي الأُذيني) أو إزاحة القوس الأورطي إلى اليمين أو حدوث مشكلات تصيب الشرايين التاجية.

ثقب القلب عند الاطفال

عوامل الخطر

على الرغم من عدم معرفة سبب حدوث رباعية فالو، فهناك بعض العوامل التي يمكن أن تزيد من خطر إنجاب طفل مصاب بهذه الحالة. تتضمن عوامل الخطر المؤدية إلى رباعية فالو:

الإصابة بمرض فيروسي أثناء الحمل، مثل الحصبة الألمانية
تناول المشروبات الكحولية أثناء الحمل
سوء التغذية أثناء الحمل
تجاوز سن الأم 40 عامًا
إصابة أحد الوالدين بحالة رباعية فالو
إصابة الطفل بمتلازمة داون أو متلازمة دي جورج

ضيق الصمام الرئوي

رتق الصمام الرئوي

مضاعفات رباعي فالوت

من بين المضاعفات المحتملة لرباعية فالو عدوى البطانة الداخلية للقلب أو صمام القلب الناجمة عن عدوى بكتيرية (التهاب الشغاف). قد يوصيكِ طبيبك أو طبيب طفلكِ بتعاطي مضادات حيوية قبل إجراء جراحات معينة في الأسنان للوقاية من حالات العدوى التي ربما تتسبب في الإصابة بهذه العدوى.

وعادةً ما يتعرض الأشخاص المصابون برباعية فالو لمضاعفات حادة بمرور الوقت، ما قد يؤدي إلى الوفاة أو العجز في بداية مرحلة البلوغ.

كيف يتم علاج رباعي فالوت (TOF)؟

يقوم الأطباء بإصلاح رباعية فالو من خلال جراحة القلب المفتوح بعد الولادة بفترة وجيزة أو في وقت لاحق في مرحلة الطفولة ، اعتمادًا على صحة الطفل ووزنه وشدة العيوب والأعراض.

الخياران الجراحيان هما:

إصلاح كامل: يقوم الجراح بتوسيع الممر بين البطين الأيمن والشريان الرئوي لتحسين تدفق الدم إلى الرئتين. يتم ترقيع عيب الحاجز البطيني لإيقاف اختلاط الدم الذي يحتوي على نسبة عالية من الأكسجين مع الدم منخفض الأكسجين بين البطينين.

تعمل هذه الإصلاحات أيضًا على إصلاح العيبين المتبقيين (تجاوز الشريان الأورطي وتضخم البطين الأيمن). نظرًا لأن البطين الأيمن لا يضطر إلى العمل بجد لضخ الدم إلى الرئتين ، فإن سمك جدار البطين سينخفض. ويمنع عيب الحاجز البطيني المصحح الدم الذي يحتوي على نسبة منخفضة من الأكسجين من التدفق إلى الشريان الأورطي.
الجراحة المؤقتة أو الملطفة: يمكن أن تؤدي الإصلاحات الطفيفة إلى تحسين تدفق الدم إلى الرئتين. عادة ما يتم ذلك فقط عندما يكون الطفل ضعيفًا أو صغيرًا جدًا لإجراء جراحة كاملة. ينشئ الجراح مسارًا ثانويًا للدم للانتقال إلى الرئتين للحصول على الأكسجين عن طريق وضع أنبوب صغير (يسمى تحويلة) بين شريان كبير متفرع من الشريان الأورطي والشريان الرئوي.

يتم الإصلاح الكامل لاحقًا عندما ينمو الطفل أقوى.

يعمل معظم الأطفال الذين تم إصلاح رباعية فالو بشكل جيد للغاية ، لكنهم يحتاجون إلى زيارات متابعة منتظمة مع أخصائي القلب.

مضاعفات جراحة رباعي فالوت

نسبة نجاح عملية رباعي فالوت عالية باذن الله تعالي و تكلفة عملية رباعي فالوت متوسطة ويمكن اجراؤها بمستشفيات متعددة في مصر .

رغم أن معظم الأطفال الرضع والبالغين يتحسنون بعد جراحة القلب المفتوح لترميم عيوب رباعية فالو (الترميم القلبي الداخلي)، فإنه من الشائع حدوث مضاعفات طويلة الأمد. ويمكن أن تشمل تلك المضاعفات ما يلي:

مضاعفات رباعية فالوت المصصح جراحيا :

ارتجاع الصمام الرئوي (الارتجاع الرئوي المزمن)، حيث يرتجع الدم عبر الصمام إلى حجيرة الضخ (البطين الأيمن)
ارتجاع الصمام ثلاثي الشُرفات
وجود ثقوب في الجدار بين البطينين (عيوب الحاجز البطيني) التي قد تستمر في التسريب بعد ترميمها أو قد تحتاج إلى إعادة ترميم
تضخم البطين الأيمن أو الأيسر الذي لا يعمل كما ينبغي
عدم انتظام ضربات القلب (اضطرابات النظم القلبي)
مرض الشريان التاجي
تضخم الأورطي الصاعد (تمدّد جذر الشريان الأورطي)
توقف القلب المفاجئ

من المهم جدًا الخضوع لفحوصات منتظمة مع طبيب قلب مدرّب على تقديم الرعاية للمصابين بمرض القلب الخلقي (طبيب قلب الأطفال أو طبيب أمراض القلب الخلقية للكبار). عادة السؤال عن رباعي فالوت والزواج يكون طبقا لكل حالة علي حدة ولكن في الغالب لايوجد ما يمنع الزواج والانجاب للذكور والاناث المصابة برباعي فالوت .

رباعية فالوت من مايو كلينيك

ما هو رباعي فالوت tetralogy of Fallot ؟

رباعي فالوت هى عيب خلقي نادر ومعقد (يوجد منذ الولادة) بالقلب. سميت على اسم الطبيب الذي وصف هذه الحالة لأول مرة في عام 1888.رباعي فالوت tetralogy Fallot هي اسم لمجموعة من أربعة عيوب في القلب:

1. عيب الحاجز البطيني الكبير

البطينان هما الحجرتان السفليتان للقلب، والحاجز هو الجدار الذي يفصل بين الحجرتين اليمنى واليسرى.

عيب الحاجز البطيني هو ثقب في الحاجز يسمح للدم الغني بالأكسجين بالتدفق من البطين الأيسر إلى البطين الأيمن ويختلط بالدم الوريدي الفقير بالأكسجين هناك، بدلاً من التدفق إلى الشريان الأورطي في طريقه إلى باقي أجزاء الجسم.

أحياناً، يمكن أن يتدفق الدم الفقير بالأكسجين عبر الثقب أحيانًا (من اليمين إلى اليسار)، متجاوزًا الرئتين ويؤدي إلى الزرقة وضيق التنفس لدى الطفل (انخفاض مستويات الأكسجين في الدورة الدموية).

2. تضيق الصمام الرئوي

يتدفق الدم بشكل طبيعي من البطين الأيمن عبر صمام أو الدسام إلى الشريان الرئوي pulmonary arteries في الرئتين حيث يتم تحميله بالأكسجين. التضيق الرئوي هو تضيق في الصمام بين البطين الأيمن والشريان الرئوي، أو نمو العضلات أسفل الصمام مباشرة (تضيق تحت الدسام). في كثير من الأحيان، لا يقتصر التضيق على الصمام فحسب، بل يشمل أيضًا العضلات الموجودة أسفله مباشرةً. يؤدي انقباض الممر إلى جعل القلب يضخ بقوة أكبر لدفع الدم من خلاله ويقلل من كمية الدم المتدفقة عبر الصمام.

3. تضخم البطين الأيمن

يؤدي الضخ الإضافي الذي يتطلبه التضيق الرئوي إلى زيادة سماكة البطين الأيمن (تضخم).

4. تراكب الشريان الأورطي

الشريان الأورطي هو الشريان الرئيسي الذي ينقل الدم الغني بالأكسجين من القلب إلى باقي الجسم. في الوضع الطبيعي يرتبط الشريان الأورطي بالبطين الأيسر ويتدفق الدم المؤكسج من البطين إلى الشريان الأورطي. في حالة رباعي فالوت tetralogy of Fallot يتوضع الشريان الأورطي بين البطينين الأيسر والأيمن، فوق عيب الحاجز البطيني.

يسمح هذا الموقع للشريان الأورطي بتلقي الدم من كلا جانبي القلب، بحيث يختلط الدم المفتقر للأكسجين من البطين الأيمن بالدم المؤكسج من البطين الأيسر.

ماهو رباعي فالوت : ما مدى شيوع رباعي فالوت tetralogy of Fallot وما أسباب الإصابة به؟

يعتبر رباعي ﻓﺎﻟﻭ tetralogy of Fallot مرض نادرة نسبيًا، حيث يبلغ عدد المصابين برباعي فالوت حوالي 5 من كل 10000 ولادة. على الرغم من أنه تم التعرف على عيب القلب هذا منذ 120 عامًا إلا أن السبب الدقيق لا يزال غير معروف.يحدث الخلل أثناء نمو قلب الطفل قبل الولادة. يعاني حوالي 15 بالمائة من الأطفال المصابين برباعي فالوت من خلل وراثي محدد يرتبط أيضًا بعيوب خلقية أخرى مثل الحنك المشقوق.

ماهو رباعي فالوت و كيف يتم تشخيص رباعي فالوت؟

هذه المجموعة المعقدة من العيوب تسبب بأن الجسم يعاني من نقص الأكسجين. و السبب يعود إلى أنه لا يتدفق ما يكفي من الدم إلى الشريان الرئوي لأخذ الأكسجين من الرئة، كما أن الدم المتدفق عبر الشريان الأورطي إلى الجسم فقير بالأكسجين.في معظم الحالات، يكون العيب الموجود شديدًا عند ولادة الطفل بحيث يؤدي نقص الأكسجين إلى ظهور لون مزرق (زرقة) في جلد الطفل وشفتيه وأظافره. عادة ما تزداد الزرقة سوءًا بشكل تدريجي خلال الأسابيع القليلة الأولى من حياة الطفل، وعادة ما يتم تشخيص رباعي فالوت tetralogy Fallot في وقت مبكر جدًا من حياة الطفل، إلا أنه قد لا يتم تشخيصه لبضعة شهور أو حتى عدة ﺴﻨﻭﺍﺕ.

ماهو رباعي فالوت و كيف يتم تصحيح رباعي ﻓﺎﻟﻭت ؟

يمكن تصحيح رباعي فالوت tetralogy fallot بالجراحة. يتم ذلك بشكل عام خلال السنة الأولى من ﻋﻤﺭ الطفل، على الرغم من أنه يمكن القيام به في بعض الأحيان في سن أكبر.

الهدف من هذه العمليات الجراحية هو منع تحويل الدم عبر البطينين وتخفيف ضيق الصمام الرئوي لتحسين تدفق الدم إلى الرئتين.

تتضمن جراحة تصحصحية كاملة لرباعي فالوت tetralogy of fallot إغلاق الفتحة بين البطينين (الثقوب) برقعة، وفتح العائق أمام تدفق الدم المتجه إلى الرئتين وتوسيع مخرج البطين الأيمن. تعتمد الطريقة التي يتم بها فتح الانسداد على المعطيات الدقيقة لحالة كل شخص، ولكن يمكن أن تشمل إزالة بعض العضلات السميكة الموجودة أسفل الصمام الرئوي، وتوسيع الصمام نفسه – أحيانًا عن طريق وضع رقعة عبره – وإذا لزم الأمر، توسيع فروع الشرايين التي تذهب إلى كل رئة. إذا كان الصمام مسدودًا تمامًا، فقد تكون هناك حاجة إلى أنبوب (أو قناة) به صمام للسماح للدم بالوصول من القلب إلى شرايين الرئة.

ما هي خيارات العلاج لرباعي فالوت tetralogy fallot ؟

لا يوجد علاج طبي لرباعي فالوت tetralogy fallot. تتطلب التشوهات الهيكلية بالقلب عملية وتصحيحًا جراحيًا. في معظم الحالات، يخضع الأطفال لعملية تصحيح رباعي فالوت بعمر عام .

قد تكون الخطوة الأولى في العلاج عند الأطفال هي الجراحة الملطفة (الإصلاح الجزئي) لتصليح تدفق الدم إلى الرئتين دون تصحيح العيوب الهيكلية مباشرة. عادةً ما تتضمن الجراحة الملطفة نوعًا من التحويل لزيادة تدفق الدم إلى الرئتين. يمكن أن تخفف هذه التقنيات الأعراض عند الطفل لعدة سنوات، حتى مرحلة البلوغ حيث يمكن إجراء جراحة إصلاح أكثر دقة.

هل هناك أنواع أخرى من الجراحة لرباعي فالوت tetralogy fallot ؟

لدى بعض الأطفال، قد لا يكون الإصلاح الكامل لرباعي فالوت في وقت مبكر من الحياة (الجراحة المبكرة) هو الأمثل. قد يكون هذا هو الحال بالنسبة لطفل صغير العمر أو خديج، أو طفل أزرق جدًا بحالة حرجة، أو يعاني من مشاكل طبية أخرى في وقت مبكر من الحياة.

لدى هؤلاء الأطفال، يمكن إجراء عملية جراحية أولية لتزويد الرئتين بكمية أكبر من الدم والتغلب على الزرقة. تتمثل إحدى طرق القيام بذلك في وضع أنبوب صغير جراحيًا، يسمى تحويلة، من شريان الجسم (الشريان الأورطي) إلى الشريان الرئوي وذلك لتوفير المزيد من تدفق الدم إلى الرئتين.هذا لا يصحح رباعي فالوت بالشكل ﺍﻟﺘﺎﻡ وستكون هناك حاجة لعملية جراحية ثانية كاملة في وقت لاحق عندما يكبر الطفل.

الخيار الآخر الذي يمكن القيام به بعد ولادة الطفل المصاب برباعي فالوت tetralogy fallot بفترة وجيزة هو وضع دعامة أو أنبوب شبكي في القناة الشريانية السالكة – وهو شريان جسري طبيعي بين الشريان الأورطي (الجسم) والشريان الرئوي موجود لدى كل طفل عندما يكون في رحم أمه، لكنه ينغلق بعد أيام قليلة من الولادة. يتم القيام بهذا الإجراء في قسم القسطرة القلبية ، ويجب إجراء إصلاح تام في وقت لاحق.

قد تكون العمليات المتكررة ضرورية لدى بعض الأشخاص المصابين برباعية فالوت. غالبًا ما تؤدي جراحة فتح الصمام الرئوي الضيق إلى تسريب الصمام. عادةً يتحمل الجسم هذا الصمام الذي يسرب الدم بالاتجاه المعاكس دون ظهور أعراض، ولكن يمكن أن يؤدي إلى ظهور أعراض أو تضخم كبير في الجانب الأيمن من القلب لدى بعض الأشخاص بمرور الوقت.في هذه الحالات، قد تكون هناك حاجة لعملية جراحية أخرى لاستبدال الصمام الرئوي، غالبًا في مرحلة المراهقة أو البلوغ.

ماهو رباعي فالوت عند الكبار والبالغين ؟

يوصي المتخصصون في أمراض القلب الخلقية عند البالغين بأن يخضع الشخص البالغ الذي خضع لعملية جراحية ملطفة لرباعية فالوت tetralogy of Fallot عندما كان طفلًا لتقييم قلبي شامل بشكل دوري.

تساهم التحويلات المستخدمة في تخفيف بعض المشاكل المرتبطة برباعي فالوت مثل التضيق، وارتفاع ضغط الدم في الشريان الرئوي أو التسبب في زيادة الحمل على الجانب الأيسر من القلب. غالبًا ما تؤدي الجراحة النهائية إلى تسريب كبير في الصمام الرئوي. كما يجب مراقبة حجم ووظيفة الجانب الأيمن من القلب عن كثب.

قد ينمو لدى بعض المرضى أيضًا أوعية جانبية كبيرة للشريان الأورطي كوسيلة لزيادة تدفق الدم إلى الرئتين. يجب إغلاق هذه قبل الإصلاح الجراحي النهائي.

إن وجود أي من هذه المشاكل أو تفاقم الأعراض، مثل الزرقة أو التعب، من الأسباب التي تجعل الشخص البالغ يخضع لعملية إصلاح جراحية كاملة.

في بعض حالات رباعي فالوت قد يصل المريض إلى مرحلة البلوغ دون الخضوع لأي إصلاح جراحي، إلا أن هذا ليس شائعًا. ويوصي المتخصصون بأن يفكر هؤلاء الأفراد في الخضوع لإصلاح جراحي كامل لمنع حدوث مضاعفات في المستقبل أو الموت المفاجئ.

كم تستغرق عملية رباعي فالوت

تستغرق عملية رباعي فالوت عادةً من 5 إلى 6 ساعات، لكن إجراءات التحضير والانتهاء قد تجعلان المدة أكثر من ذلك فقد تصل إلى 8 ساعات.

ما هي خطوات عملية تصحيح رباعية فالوت؟

يتم علاج رباعية فالوت من خضوع الطفل إلى عملية تصحيح رباعية فالوت تشمل عدة خطوات وهي:

يتم تخدير الطفل تخديرًا كليًا.
يتم تركيب جهاز المجازة القلبية والذي يحافظ على سريان الدم بشكل طبيعي إلى جميع أنحاء الجسم بدلًا من القلب، حيث يتم إيقاف القلب بشكل مؤقت.
تتم العملية من خلال عملية القلب المفتوح حيث يقوم الطبيب بشق عظام الصدر الخاصة بالطفل بالكامل ليتمكن من الوصول إلى القلب.
يبدأ الطبيب بعلاج مشاكل رباعية فالوت الواحدة تلو الأخرى، فيقوم بتوسيع أو تغيير الصمام الرئوي كما يضع رقعة أو شبكة على ثقب الحاجز البطيني ويقوم بإغلاقه، مما يقلل الضغط على البطين الأيمن ويستعيد سمكه الطبيعي.
يقوم الطبيب بإعادة عظام الصدر لمكانها.
يتم تقطيب الجرح الناتج عن العملية.
ينقل الطفل إلى العناية المشددة لمتابعة حالته الصحية ومدى نجاح العملية.

كيف تُعالج رباعي فالوت tetralogy of Fallot جراحيًا عند الكبار و البالغين في مصر ؟

الإصلاح الجراحي لرباعية فالوت معقد وحساس وتقني للغاية، ويجب أن يقوم به جراح متخصص في أمراض القلب الخلقية لدى البالغين. تشمل العملية مجموعة من التقنيات لإصلاح العيوب الأربعة جميعها.

لإجراء إصلاح كامل، يغلق الجراح عيب الحاجز البطيني برقعة. يتم فتح ممر الخروج من البطين الأيمن، ويتم إصلاح الصمام الرئوي أو استبداله. يتم توسيع الشرايين رئوية لكلا الرئتين، وفي بعض الأحيان يتم وضع أنبوب بين البطين الأيمن والشريان الرئوي لتحسين تدفق الدم.

ما مدى نجاح جراحة رباعي فالوت عند البالغين؟

الإصلاح الجراحي لرباعي فالوت عند البالغين يكون له معدل نجاح مرتفع للغاية عندما يُجرى من قبل جراح أمراض القلب الخلقية ذي الخبرة. في إحدى الدراسات التي تمت على مدى زمني طويل، كان معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 36 عامًا للبالغين الذين خضعوا لإصلاح جراحي لرباعي فالوت 86 بالمائة.

هل هناك أي مشاكل أو مضاعفات محتملة لجراحة رباعي فالوت؟

على الرغم من أن العلاج الجراحي لرباعي فالوت فعال للغاية في تصليح العيوب الهيكلية وتدفق الدم عبر القلب، إلا أنه يمكن أن يسبب بعض التشوهات المستمرة في وظائف القلب. إذا ظهرت هذه المشاكل، فيمكن علاجها بجراحة إضافية.

لا يحتاج العديد من البالغين الذين خضعوا لإصلاح رباعي فالوت إلى مزيد من العلاج الجراحي، ففي دراسة نشرتها الشبكة الكندية لأمراض القلب الخلقية للبالغين، احتاج 10 إلى 15 بالمائة من الأشخاص فقط إلى إعادة الجراحة على مدى 20 عامًا.

تشمل المضاعفات المحتملة المرتبطة بالإصلاح الجراحي لرباعي فالوت tetralogy of Fallot ما يلي:

الاضطرابات الكهربائية: يمكن أن يؤدي وضع رقعة على عيب الحاجز البطيني إلى إعاقة قدرة الأذينين على نقل الإشارات الكهربائية إلى البطينين. يمكن تصحيح ذلك عن طريق جهاز تنظيم ضربات القلب.
عدم انتظام ضربات القلب: يعد الرجفان الأذيني ( انقباض الحجرتان العلويتان بالقلب بشكل غير منتظم وبسرعة كبيرة في كثير من الأحيان ) من المضاعفات الشائعة بعد جراحة القلب. يمكن علاج ذلك بالأدوية أو بإجراء غير جراحي. أما عدم انتظام دقات القلب البطيني ( نبضات سريعة جدا في الحجرات السفلية للقلب ) فهو أكثر ندرة إلا أنه أكثر خطورة، و يهدد الحياة. يمكن لأخصائي أمراض القلب الخلقية أن يقدر ما إذا كان الفرد معرضًا لهذا الخطر بعد جراحة رباعي فالوت أم لا.
تسريب الصمامات: ارتجاع الصمام الرئوي : صممت صمامات القلب للسماح بتدفق الدم في اتجاه واحد. عندما يكون هناك تسريب في الصمام، يمكن أن يعود الدم مرة أخرى إلى الحجرة التي خرج منها. المرضى الذين يعانون من رباعي فالوت معرضون أيضًا لخطر الإصابة بتمدد الأوعية الدموية في الأبهر الصاعد. أكثر مشاكل الصمامات شيوعًا بعد إصلاح رباعي فالوت هي تسريب الصمام الرئوي، ولكن يمكن أيضًا أن يحصل تسريب في الصمام الأبهري وصمام القلب ثلاثي الشرفات. يتم إصلاح الصمامات المسربة بشكل عام جراحيًا، ولكن يتم حاليًا استكشاف طرق جديدة لزرع الصمامات بدون جراحة.
عيب الحاجز البطيني : في بعض الأحيان لا ينغلق عيب الحاجز البطيني بالكامل ويبقى هناك بعض التسريب حول الرقعة. إذا كان التسرب كبيرًا أو يسبب أعراضًا كبيرة، فيمكن إصلاحه جراحيًا.

ما هي المتابعة المطلوبة بعد جراحة رباعي فالوت ؟

يحتاج البالغون الذين خضعوا لعملية إصلاح رباعي فالوت tetralogy fallot إلى إجراء فحوصات قلبية منتظمة عند أخصائي أمراض القلب الخلقية لدى البالغين. قد تكون هناك حاجة لاختبارات مختلفة لوظيفة القلب مثل مخطط صدى القلب أو جهاز هولتر أو مخطط كهربية القلب أو اختبار إجهاد التمرين بشكل دوري للتأكد من أن القلب يعمل بشكل جيد.

عادةً ما يكون لدى الأشخاص الذين يعانون من رباعي فالوت التي تم إصلاحها بعض القيود على بعض الأنشطة الشاقة، مثل الرياضات التنافسية.

هل الحمل آمن للنساء اللواتي خضعن لإجراء جراحي لرباعي فالوت؟

يجب على النساء اللواتي خضعن لإصلاح جراحي لرباعي فالوت tetralogy fallot ويفكرن في الحمل استشارة أخصائي أمراض القلب الخلقية للبالغين وطبيب التوليد المتخصص في رعاية النساء المصابات بحالات طبية خاصة.

مع الرعاية المناسبة قبل الولادة والمراقبة الدقيقة، فإن معظم النساء المصابات برباعي فالوت التي تم إصلاحها قادرات على الحمل والولادة بأمان. يمكن لطبيب التوليد، بالتشاور مع أخصائي أمراض القلب الخلقية للبالغين، أن يساعد في تحديد المخاطر فيما يتعلق بالحمل.

ماذا بعد التصحيح الجراحي لرباعي فالوت؟

تعتبر النظرة المستقبلية طويلة المدى للأطفال والبالغين المصابين برباعي فالوت جيدة – لكنك ستحتاج إلى متابعة منتظمة مع طبيب قلب طوال حياتك لمراقبة وظائف القلب ومشاكل نظم القلب وما إذا كانت الجراحة اللاحقة لاستبدال الصمام الرئوي قد تكون ضرورية. يمكن أن تستخدم اختبارات مختلفة لمساعدة دكتور القلب في مراقبتك، بما في ذلك:

مخطط كهربية القلب (EKG).
مخطط صدى القلب.
شاشات هولتر.
ممارسة اختبارات الإجهاد.
التصوير بالرنين المغناطيسي للقلب.

سيحدد الدكتور الخاص بك ما إذا كان بإمكانك المشاركة بشكل كامل في الرياضة والتمارين الرياضية، أو ما إذا كنت بحاجة إلى أي قيود. يمكن لمعظم الناس المشاركة في التمارين الترفيهية على الأقل. في كثير من الحالات، يكون حمل النساء المصابات برباعي فالوت ناجحًا، على الرغم من أنه من المهم مناقشة المخاطر والتوصيات مع طبيب القلب الخاص بك قبل الحمل.

رباعي فالوت عند الرضع

مايوكلينيك

حقائق سريعة عن رباعية فالوت عند الاطفال

رباعية فالوت عبارة عن مرض خلقي يتواجد مع الشخص منذ الولادة.
تؤدي الإصابة برباعية فالوت إلى حدوث نوبات من الزرقة، والتي يمكن تخفيف أثرها بالجلوس في وضع القرفصاء.
هناك عوامل تزيد من خطورة الإصابة برباعية فالوت كالحمل في سن متأخرة بعد ال40 عام.
يكون شكل القلب لدى المصابين برباعية فالوت على شكل حذاء في صور الأشعة السينية.
يمكن للمصابين برباعية فالوت إجراء عملية بسيطة لتخفيف الأعراض ثم إجراء عملية التصحيح الكاملة بعد عدة سنوات.

رباعية فالوت عند الاطفال (Tetralogy of Fallot) يُعتبر من أشهر العيوب الخلقية المزمنة، ويحدث لسبب غير معروف أثناء الحمل، ويصاحبه العديد من الأعراض التي تؤثر على عمل القلب وتؤدي إلى ازرقاق الجسم.

ما هي رباعية فالوت عند الاطفال؟

رباعية فالوت مرض خلقي يصيب القلب ويتم تشخيصه عادةً خلال مرحلة الرضاعة، ويسمى بمرض رباعية فالوت لأنه يتميز بوجود أربعة عيوب خلقية في القلب وهي كالتالي:

ثقب في الحاجز الفاصل بين البطينين “Ventricular septal defect”: وجود ثقب بين البطين الأيمن والأيسر، مما يسمح بمرور الدم غير المؤكسد من البطين الأيمن إلى البطين الأيسر الذي يحتوي على دم مؤكسد، وبذلك ينتقل الدم غير المؤكسد إلى جميع أجزاء الجسم.
ضيق في صمام الشريان الرئوي “Pulmonary valve stenosis”: ضيق في صمام الشريان الرئوي الذي يتحكم في مرور الدم غير المؤكسد من البطين الأيمن إلى الشريان الرئوي ثم إلى الرئتين، وبذلك تقل كمية الدم المنتقلة إلى الرئتين.
امتطاء الشريان الأورطي “Overriding of the aorta”: يُعد الشريان الأورطي أكبر شرايين الجسم ويقوم بنقل الدم من البطين الأيسر إلى جميع أجزاء الجسم، وفي حالة رباعية فالوت، يتموضعُ الشريانُ الأورطي فوق الحاجز الفاصل بين البطينين تمامًا، بدلًا من مكانه الطبيعي –فوق البطين الأيسر- فيحدث امتزاج للدم المؤكسد وغير المؤكسد، مقللًا بذلك إلى تقليل جودة الدم الواصل إلى أعضاء الجسم، وبذلك تقل التغذية الواردة إلى أعضاء الجسم.
تضخم البطين الأيمن “Right ventricular hypertrophy”: بسبب تضيق الشريان الرئوي يحاول البطين الأيمن زيادة ضخ الدم بشكل كبير مؤديًا إلى زيادة الضغط على جدار البطين الأيمن، فيتضخم جدار البطين الأيمن نتيجةً لذلك.

مدى انتشار رباعية فالوت عند الاطفال وما هو السبب ورائها ؟

يعتبر مرض رباعية فالوت مرضًا نادرًا نسبيًا، إذ يصاب خمسةُ أشخاصٍ من بين كل 10000 ولادة، ورغم اكتشافه قبل أكثر من 120 عام، لا يزال السبب وراء مرض فالوت مجهولًا، كما ويعاني حوالي 15٪ من الأشخاص المصابين بـرباعية فالوت من خلل وراثي خلقيٍ آخر، مثل الحنك المشقوق.

لا يزال السبب وراء الإصابة بمرض فالوت مجهولًا رغم اكتشافه قبل أكثر من 120 عام.

من الأطفال الأكثرعرضة للإصابة بـ رباعي فالوت؟

وعلى الرغم من الجهل بالسبب الدقيق لرباعي فالوت، فهناك عدة عوامل قد تزيد خطر ولادة طفل مصاب بهذه الحالة. تتضمن عوامل الخطر هذه ما يلي:
– مرض فيروسي خلال الحمل، مثل الحميراء (الحصبة الألمانية).
– ضعف التغذية خلال الحمل.
– تقدم عمر الحامل في السن أكبر من 40 سنة.
– أن يكون أحد الوالدين مصابًا برباعي فالوت.
– وجود متلازمة داون أو متلازمة دي جورج.
– إدمان المشروبات الكحولية خلال الحمل.

أعراض رباعية فالوت عند الاطفال

فقدان الشهية.
نوبات من ازرقاق البشرة خاصة عند الأكل أو البكاء وتسمى ب “Tet spells”، وتحدث نتيجة الانخفاض المفاجئ في نسبة الأكسجين في الدم، وتعتبر جلسة القرفصاء أفضل الحلول للتخلص من تلك النوبة، فهي تساهم في زيادة الدم المتدفق إلى القلب.
ضيق في التنفس، وغالبًا ما يزداد تأثيره مع التقدم في العمر.
زرقة في الشفتين والأظافر عند الولادة.
بعد 3 إلى 6 شهور من الولادة يظهر تعجز في الأصابع “Nail clubbing” وهي زيادة في سماكة الجلد تحتأظافر اليدين أو القدمين.
خلال نوبات الازرقاق يمكن أيضًا أن يختفي صوت القلب (murmur) الذي يسمع من خلال السماعة الطبية.
نفث الدم.

نوبات زيادة الزُرقة في رباعية فالوت عند الاطفال

في بعض الأحيان، يصاب الأطفال ممن يعانون رباعي فالوت فجأة بازرقاق عميق للجلد والأظافر والشفاه بعد البكاء أو الرضاعة. وتسمى تلك الفترات بنوبات الزُرقة، وتنجم عن الانخفاض السريع لكمية الأكسجين في الدم. وتعتبر نوبات الزرقة أكثر شيوعًا في الرُضّع الصغار ممن يبلغون من العمر ما بين 2 إلى 4 أشهر. وقد يجلس الأطفال الصغار أو الأطفال الأكبر سنًا في وضعية القرفصاء على نحو غريزي عند شعورهم بضيق في التنفس، إذ يزيد الجلوس في وضعية القرفصاء من تدفق الدم إلى الرئتين

تشخيص رباعية فالوت عند الاطفال

يتم تشخيص رباعية فالوت بواسطة الطرق الآتية:

فحص نسبة الهيموغلوبين والهيماتوكريت في الدم: حيث ترتفع نسبتهما في الدم مع زيادة الزرقة.
صورة إيكو القلب: ويتم من خلاله تشخيص العيوب الخلقية الأربعة الخاصة بمرض رباعية فالوت.
التصوير بالأشعة للصدر: توضح شكل وحجم القلب، ويظهر القلب في رباعية فالوت على شكل حذاء ويسمى boot-shaped heart.
تخطيط القلب الكهربائي: يتم من خلاله تسجيل النشاط الكهربائي للقلب، ويلاحظ في التخطيط وجود تضخمٍ في البطين الأيمن.
قسطرة القلب: يتم من خلالها تصوير الأوعية الدموية للقلب ومعرفة الضغط داخل حجراته.

القسطرة القلبية

قد يلجأ الأطباء إلى هذا الاختبار لفحص بنية القلب والاستعداد لعلاجه جراحيًا. يُدخل الطبيب خلال هذه العملية أنبوبًا مرنًا رفيعًا (قسطرة) في شريانٍ أو وريدٍ في الذراع، أو أعلى الفخذ، أو الرقبة ثم يدفعه نحو القلب. ثم يحقن صبغةً في القسطرة تساعد على إظهار شكل أجواف القلب في صور الأشعة السينية، كما تقيس القسطرة القلبية مستويات الضغط والأكسجين في أجواف القلب وفي الأوعية الدموية.

مضاعفات الإصابة بـ رباعية فالوت عند الاطفال

يحتاج جميع الأطفال الذين يعانون من مرض رباعي فالوت إلى إجراء عملية جراحية تصحيحية، فبدون العلاج، قد لا ينمو طفلك ولا يتطور بشكل سليم. وقد يكون طفلك أيضًا أكثر عرضة لخطر الإصابة بمضاعفات خطيرة مثل التهاب بطانة القلب، وهي عدوى جرثومية أو فطرية في بطانة القلب الداخلية أو أحد صمامات القلب. وتتسبب حالات رباعي فالوت التي لم يتم علاجها في حدوث مضاعفات شديدة مع مرور الوقت، والتي يمكن أن تنتج منها الوفاة أو الإعاقة بحلول فترة البلوغ.

سيشك طبيب طفلك في وجود رباعي فالوت إذا لاحظ وجود الزرقة الولادية أو سمع صوت النفحة القلبية، وعندها سيلجأ طبيب القلب إلى الفحص السريري والاختبارات المختلفة للتأكد من التشخيص.

مضاعفات رباعية فالوت عند الاطفال

انخفاض حجم الدم الذي يتم ضخه من البطين الأيمن والأيسر.
العجز الرئوي.
تمدد الشريان الأورطي.
عدم انتظام دقات القلب.
قد يظهر كذلك تأخرٌ في النمو العصبي.
الموت المفاجئ.

علاج رباعية فالوت لدى الأطفال

لا يوجد علاج طبي ل رباعية فالوت عند الاطفال، حيث تتطلب التشوهات الشكلية في القلب تصحيحًا جراحيًا، إذ يخضع الرضّع غالبًا للعمليات خلال السنة الأولى من العمر.

قد تكون الخطوة الأولى في الأطفال هي الجراحة الملطِّفة، وهي جراحةٌ تهدف إلى تخفيف أعراض المرض لعدد من السنوات حتى مرحلة البلوغ لإجراء جراحة تصليح قلب نهائية، وتُجرى الجراحة التلطيفية لتصحيح تدفق الدم إلى الرئتين دون إصلاح العيوب الخلقية مباشرة، وعادةً ما تتضمن عمل تحويلة أو وصلة بين الشريان الأورطي والشريان الرئوي لزيادة تدفق الدم إلى الرئتين.

1- الإصلاح التام داخل القلب

عادةً ما تتم جراحة القلب المفتوح هذه خلال السنة الأولى بعد الولادة وتتضمن العديد من الإصلاحات. وفيها يخيط الجراح رقعة بلاستيكية لإغلاق فتحة الحاجز البطيني، ويقوم بإصلاح الصمام الرئوي الضيق أو استبداله، وتوسيع الشرايين الرئوية، وذلك لزيادة تدفق الدم إلى الرئتين. فيرتاح البطين الأيمن ولن يحتاج إلى العمل بجهد كبير لضخ الدم بعد إجراء هذه العملية، ويعود جدار البطين الأيمن إلى سُمكه الطبيعي. وبعد إجراء الإصلاح التام داخل القلب، يزداد معدل الأكسجين في الدم ومن ثم تتحسن الأعراض.

تعتبر عملية الإصلاح الجراحي للقلب المصاب ب رباعية فالوت عند الاطفال عملية معقدة وحساسة وعالية التقنية، لذلك ينبغي أن يؤديها جراح متخصص في أمراض القلب الخلقية، وتشمل العملية مجموعة من التقنيات لإصلاح جميع العيوب الأربعة، وذلك كالآتي:

يقوم الجراح بإغلاق الثقب الموجود بين البطينين.
ويتم إصلاح الصمام الرئوي أو استبداله.
يتم تكبير الشرايين الرئوية إلى كل من الرئتين.
وأحيانا يتم وضع أنبوب بين البطين الأيمن والشريان الرئوي لزيادة تدفق الدم.

2- الجراحة المؤقتة

في بعض الأحيان، يحتاج الأطفال إلى الخضوع لجراحة مؤقتة (تلطيفية) قبل إجراء جراحة تصليح القلب التامة وذلك من أجل تحسين تدفق الدم إلى الرئتين. يمكن القيام بهذا الإجراء إذا كان طفلك قد وُلد قبل الأوان، أو إذا كان يعاني من شرايين رئوية غير مكتملة التكوين. وفي هذا الإجراء، يصنع الجراح مجازة (وصلة) بين شريان كبير من الشريان الأبهري إلى الشريان الرئوي. وعندما يكون طفلك مستعدًا لجراحة تصليح القلب التامة، يقوم الجراح بإزالة هذه الوصلة المؤقتة أثناء إجراء العملية.

* ما بعد الجراحة

على الرغم من تحسن حالة أغلب الأطفال والكبار بعد إجراء إصلاحات تامة داخل القلب، قد يصابون بمضاعفات على المدى الطويل. وقد تشمل المضاعفات:
– قلس أو قصور الصمام الرئوي المزمن، حيث يتسرب الدم خلال الصمام الرئوي بشكل معكوس إلى البطين الأيمن.
– مشكلات صمامات القلب الأخرى، مثل تدفق الدم بشكل راجع خلال الصمام ثلاثي الشرف.
– بقاء ثقوب في الحاجز العضلي بين البطينين، والتي من الممكن أن تستمر في التسريب بعد الإصلاح أو أن تحتاج لإعادة إصلاح.
– تضخم البطين الأيمن أو عدم عمل البطين الأيسر بشكل صحيح.
– اضطراب نظم نبضات القلب.
– مرض الشريان التاجي.
– تضخم الأبهري.
– الموت المفاجئ.
وقد تستمر المضاعفات خلال مرحلة الطفولة والمراهقة والبلوغ للأشخاص الذين يعانون من رباعي فالوت. معظم الأشخاص الذين تلقوا العلاج لرباعي فالوت يحتاجون إلى إجراء آخر أو تدخل خلال حياتهم. لذا، من المهم إجراء متابعة بانتظام مع طبيب قلب مختص للعناية بالأشخاص الذين يعانون من أمراض القلب الخلقية والذي يقيم ويحدد التوقيت المناسب للخضوع لأي تدخل أو إجراء آخر.

ويمكن لطبيب طفلك إجراء الفحص السريري وطلب الاختبارات في مواعيد المتابعة المنتظمة لتقييم ومراقبة حالة طفلك. وقد يوصي الطبيب أيضًا بأن يحدد طفلك من النشاط البدني المرهق، خاصةً إذا كان هناك أي قصور في الصمام الرئوي أو انسداده أو اضطراب نظم القلب.

وفي بعض الأحيان، ينصح باستخدام المضادات الحيوية خلال الإجراءات الخاصة بالأسنان لمنع العدوى التي قد تسبب التهاب بطانة القلب. وتعتبر المضادات الحيوية مهمة بشكل خاص لأولئك الذين أصيبوا بالتهاب البطانة سابقًا، أو لديهم صمامات اصطناعية أو تم إصلاحها بمواد صناعية.

طفلك اتشخص برباعية فالوت؟

ابعت تقرير الإيكو على الواتساب وسيراجعه أ.د. وليد إسماعيل ويحدد معك التوقيت الأمثل للإصلاح.

استشارة واتساب