متلازمة ايزنمنجر و الثقب بين البطينين

تمثل متلازمة ايزنمنجر إحدى المضاعفات طويلة الأمد لمشكلة في القلب منذ الولادة لم تُعالج (عيب القلب الخلقي). وتُشكِّل متلازمة ايزنمنجر حالة مهددة للحياة.

عند الإصابة بمتلازمة ايزنمنجر، يكون تدفق الدم في القلب والرئتين غير منتظم. ومن ثَمَّ تصبح الأوعية الدموية في الرئتين متيبسة وضيقة. ويرتفع ضغط الدم في الشرايين الموجودة في الرئتين (فرط ضغط الدم الشرياني الرئوي). وتُسبب متلازمة آيزنمينغر أضرارًا دائمة للأوعية الدموية الموجودة في الرئتين.

ما هي متلازمة ايزنمنجر ؟؟

تمثل متلازمة ايزنمنجر إحدى المضاعفات طويلة الأمد لمشكلة في القلب منذ الولادة لم تُعالج (عيب القلب الخلقي). وتُشكِّل متلازمة ايزنمنجر حالة مهددة للحياة.

عند الإصابة بمتلازمة ايزنمنجر، يكون تدفق الدم في القلب والرئتين غير منتظم. ومن ثَمَّ تصبح الأوعية الدموية في الرئتين متيبسة وضيقة. ويرتفع ضغط الدم في الشرايين الموجودة في الرئتين (فرط ضغط الدم الشرياني الرئوي). وتُسبب متلازمة آيزنمينغر أضرارًا دائمة للأوعية الدموية الموجودة في الرئتين.

يساعد التشخيص المبكر لعيوب القلب الخلقية وترميمها على الوقاية من متلازمة ايزنمنجر عادة. وإذا حدثت الإصابة بها، فسيتضمن العلاج زيارات طبية منتظمة وأدوية لتحسين الأعراض.

• تتولد متلازمة ايزنمنجر لدى حوالى ١٠ ٪ من المرضى المُصابين بالثقب بين البطينين ، و هى عبارة عن مجموعة مُرَكبّة و متلازمة من المشاكل ؛ ناتجة من اختلاف الضغط الداخلى بين البطين الأيمن و الأيسر .
• فى البداية  يرتد الدم إلى الخلف ، و يمر عبر الثقب الكبير الموجود فى الجدارالفاصل بين البطينين ، ليصل إلى البطين الأيمن ؛ حيث يُضَخّ إلى الشرايين الرئوية . مع مرور الوقت  تطرأ تغيرات فى سُمْك و مرونة جدار هذه الشرايين و كذلك يحدث ارتفاع فى ضغط الدم داخلها .
• و نظرا لقلة مرونة جدارهذه الشرايين تزداد قوة انقباض عضلة القلب اليُمنى شيئا فشيئا عن المعدل الطبيعى ، مما يتسبب بالتدريج فى ضعفها ؛ الأمر الذى ينتهى بوَهَن أو فشل فى أداء الجزء الأيمن من القلب .و أخيرا ينعكس مرة أخرى اتجاه مجرى الدم ليعبر عبر الثقب إلى البطين الأيسر ؛ حيث يُضَخ الدم الغير مشبع بالأﻜﺳﭽين إلى الدورة الدموية. مما يؤدى إلى اكتساب الجسم اللون الأزرق ( بسبب قلة الأﻜﺳﭽين بالدم ، و يُلاحظ هذا بشكل جَلِىّ فى الشفتين و الأطراف ) .
• قد يعانى أيضا هؤلاء المرضى من الخفقان الأذينى العشوائى الكاسح ( عدم انتظام معدل ضربات القلب الصادرة من الحجرتين العلويتين للقلب ) ، تمدد فى جدار الشرايين الرئوية والعديد من المضاعفات الأخرى .
• متوسط أعمار المرضى بمتلازمة أيزنمنجر هو أقل من ٤٠ عاما ، لكن مع استعمال الأساليب الطبية المستحدثة و الرعاية الطبية عن قرب ؛ قد يمكن إحراز تقدم فى مصير هؤلاء المرضى .

متلازمة ايزنمنجر :الحمل خطر

ذكر موقع «المكتبة الوطنية الأمريكية للطب» أن متلازمة أيزنمنجر تحدث عند زيادة ضغط الدم في الرئتين، وذلك نتيجة انعكاس تدفق الدم من خلال الثقب، التحويلة.

ولذا فإن الدم المفتقر للأكسجين يتدفق من الجانب الأيمن للقلب إلى الجانب الأيسر، وعندما يضخ في الجسم لا يحصل على كمية الأكسجين التي تكفي جميع الأعضاء والأنسجة. وتعد هذه المشكلة من الحالات التي تهدد الحياة، ولذلك يحتاج المصاب إلى رعاية طبية سريعة ودقيقة، ومن الممكن أن تحسن الأدوية من أعراض هذا المرض.
ويمثل الحمل خطراً كبيرة على المصابة بمتلازمة أيزنمنجر، وربما أدت إلى الوفاة، ولذلك في كثير من الأحيان يوصي الطبيب بتحديد النسل بشكل نهائي.
ويفضل عدم تناول حبوب تنظيم النسل، لأنها تحتوي على هرمون الأستروجين، الذي يزيد من خطر الإصابة بجلطات الدم

متلازمة ايزنمنجر: جلد أزرق

ونشر موقع «مدسكيب» عن أعراض المصاب بمتلازمة أيزنمنجر، حيث قال: إن هناك مجموعة من الأعراض والعلامات، والتي تبدأ بتغير لون الجلد إلى الأزرق أو الرمادي، وذلك نتيجة نقص الأكسجين.

ويرتفع عدد كريات الدم الحمراء. ويشعر المصاب بالإرهاق وضيق التنفس مع بذل أي نشاط بسيط . وفي بعض الأحيان يعاني ضيق التنفس حتى أثناء الراحة، ويعاني من انتفاخ أو تورم أطراف الأصابع، كما تصاب أظفار أصابع اليد أو القدم الكبيرة بالتعجر.
ويشكو المصاب أيضاً ألماً في الصدر أو ضيقاً، كما يعاني من عدم انتظام ضربات القلب، وهو ما يسمى بالخفقان، ويعاني خروج الدم مع السعال، أو ما يعرف بسعال الدم، واضطرابات النزف.
وتشمل الأعراض الدوخة والخدر أو الوخز في أصابع اليد أو القدم، كما يعاني مشاكل في الكلى ونقص الحديد، والصداع وانتفاخ البطن.
وتصاب بعض الحالات القليلة للغاية بالنقرس، وذلك لأن الجسم يمتص وينتج حمض اليوريك بشكل زائد، مع ضعف الإفراز.

متلازمة ايزنمنجر : ثقب بين الحجرات

تحدث متلازمة أيزنمنجر في العادة نتيجة وجود ثقب أو تحويلة بين حجرات القلب، أو بين الأوعية الدموي الرئيسية. وتعتبر هذه التحويلة عيباً في القلب يولد به المصاب، وتتعدد عيوب القلب التي تكون سبباً في الإصابة بمتلازمة أيزنمنجر.
وتشمل هذه العيوب تشوه الحاجز البطيني، حيث تتواجد التحويلة في جدار الأنسجة، وهي تقسم الجانبين الأيمن والأيسر من حجرات القلب الرئيسية، البطينات، وتعتبر من أكثر أسباب الإصابة بهذه المتلازمة.
ويؤدي للإصابة بها كذلك عيب الحاجز الأذيني، وهو تحويلة في جدار الأنسجة التي تقسم الجانبين الأيمن والأيسر من الحجرات العلوية للقلب، الأذين.
ويقع عيب القلب التالي، وهو القناة الشريانية السالكة، بين الشريان الرئوي، وهو الذي يحمل الدم إلى الرئتين، ويكون فقيراً في الأكسجين، والشريان الذي يحمل الدم المشبع بالأكسجين، الشريان الأورطي.
ويوجد عيب في القناة الأذينية البطينية وهو فتحة كبيرة في مركز القلب، وفيها تتلاقى الحجرات العولية للقلب مع الحجرات السفلية، وربما لا تعمل بعض صمامات القلب في هذه الحالة بصورة سليمة.

متلازمة ايزنمنجر : زيادة الضغط

تؤدي هذه العيوب السابقة إلى زيادة ضغط الدم من خلال التحويل، وهو ما يزيد بالتالي الضغط على الشريان الرئوي، وبمرور الوقت فإن زيادة الضغط تتسبب في تلف الأوعية الدموية الأصغر في الرئتين.
ويتدفق الدم إلى الخلف عبر التحويلة، وبالتالي تحدث الإصابة بمتلازمة أيزنمنجر.

ويؤدي هذا الأمر إلى اختلاط الدم المشبع بالأكسجين مع المفتقر إليه، وبالتالي يقل مستوى الأكسجين في الدم، وتزداد خلايا الدم، وذلك حتى تحاول تعويض نقص الأكسجين.
ويتسبب في الإصابة بمتلازمة أيزنمنجر عدم علاج العيب الولادي في القلب، كما أن عدم اكتشاف هذه العيوب بشكل مبكر، حتى إغلاقه، يتسبب في تلف شرايين الرئة، ويعتبر من المهم تلقي العلاج في حالة اكتشاف عيب في القلب بشكل سريع. ويزيد خطر الإصابة بهذه المتلازمة إذا كان هناك تاريخ عائلي في الإصابة بعيوب القلب، ولذلك ففي حالة تعرض أحد أفراد العائلة للإصابة بعيب في القلب، فينصح بفحص بقية أفراد العائلة.

متلازمة ايزنمنجر : تهدد الحياة

تعتبر متلازمة أيزنمنجر من الحالات التي تهدد حياة المصاب، وذلك بالرغم من أن هناك من تم تشخيص إصابته بهذه المتلازمة وتجاوز عمر الـ 60.

وبصفة عامة فإن تشخيص الحالة يعتمد على نوع عيب القلب الولادي والأمراض الأخرى. ويعاني المصاب مجموعة من المضاعفات، والتي يمكن التحكم فيها من خلال الملاحظة والانتظام في العلاج.
وتشمل المضاعفات انخفاض مستويات الأكسجين في الدم، لأن تدفق الدم في الاتجاه المعاكس سيتسبب في عدم تلقي أنسجة الجسم وأعضائه المختلفة الأكسجين الذي يكفيها، ولذا فإن أقل نشاط لا يتحمله جسم المصاب، كما أن لون جلده سيتحول إلى الأزرق أو الرمادي.
ويترتب على النقطة السابقة ارتفاع تعداد خلايا الدم الحمراء، كما أن الكليتين تطلقان هرموناً مهمته زيادة عدد خلايا الدم الحمراء والكريات التي تحمل الأكسجين، وربما أدى هذا الأمر إلى انخفاض تدفق الدم للأعضاء الأخرى، ومن ثم زيادة خطر الإصابة بجلطات دموية.

متلازمة ايزنمنجر : اضطراب النبض

يعتبر من مضاعفات هذه الحالة عدم انتظام نبض القلب، والذي ربما كان نتيجة تضخم وسمك جدران القلب، وفي نفس الوقت انخفاض مستويات الأكسجين.
ويمكن لبعض أنواع هذه الحالة أن تؤدي إلى ركود الدم في حجيرات القلب، وبالتالي يتجلط، وفي حالة انتقلت الجلطات إلى خارج القلب وسدت شرياناً، فإن المريض عرضة للإصابة بسكتة قلبية أو جلطة رئوية.
ويحتمل أن يؤدي عدم انتظام نبض القلب كأحد مضاعفات متلازمة أيزنمنجر إلى توقف نبض القلب بصورة فجائية، وتحتاج هذه الحالة إلى عناية طبية سريعة، لأن المصاب عرضة للموت خلال دقائق.

متلازمة ايزنمنجر : مشاكل الكلى

يمكن أن يسبب الضغط الزائد في القلب والرئتين عدداً من المضاعفات، فربما تسبب في إضعاف عضلة القلب، وإنقاص فاعلية ضخه للدم، وفي النهاية يصل الأمر إلى فشل القلب، ومن الممكن أن تسبب هذه المتلازمة نزيفاً في الرئتين والمجاري الهوائية يهدد حياة المصاب.
وتزيد مستويات خلايا الدم الحمراء المرتفعة في متلازمة أيزنمنجر من خطر الإصابة بالجلطة الدموية، والتي ربما انتقلت من القلب إلى الدماغ، فتؤدي إلى الإصابة بالسكتة الدماغية.
ويمكن أن يؤدي انخفاض مستويات الأكسجين في الدم إلى مشاكل في الكلى، ومن الممكن أن تزيد من خطر الإصابة بالنقرس.

متلازمة ايزنمنجر : مخطط كهربية القلب

يتضمن تشخيص متلازمة أيزنمنجر مجموعة من الفحوصات، بالإضافة إلى الفحص البدني الذي يجريه الطبيب والتعرف إلى التاريخ الطبي للمصاب. ويعتبر أول الفحوص مخطط كهربية القلب، والذي يسجل نشاط كهربة القلب . ويساعد هذا الاختبار في التعرف إلى القصور الحادث في القلب بسبب هذه المتلازمة، ويمكن أن يطلب الطبيب إجراء أشعة سينية للصدر، بهدف فحص تضخم القلب والشريان الرئوي.
ويجري فحصاً بالموجات فوق الصوتية للقلب، والذي يمكن للطبيب من خلاله رؤية بنية القلب وتدفق الدم داخله، كما يرى القصور الحادث فيه. وتبين اختبارات الدم عدد خلايا الدم، وفي الأغلب تكون مرتفعة لدى المصابين بمتلازمة أيزنمنجر، كما تساعد هذه الاختبارات في تقييم وظيفة الكلى والكبد ومستويات الحديد.

متلازمة ايزنمنجر: وقف الأضرار

يهدف علاج متلازمة أيزنمنجر إلى التحكم في الأعراض ووقف الأضرار التي يشكو منها المصاب، ويمكن للأدوية أن تساعد في الإحساس بالتحسن، ومنع المضاعفات الخطيرة. ويفضل بصفة عامة عدم اللجوء إلى التدخل الجراحي لإصلاح الفتحة التي توجد في القلب بمجرد الشكوى من أعراض المتلازمة، لأن الجراحة تهدد الحياة، مع أهمية المتابعة مع طبيب ذي خبرة.
وتعتمد أول خطوة من العلاج على المتابعة مع طبيب قلب متخصص في أمراض القلب الخلقية، والذي يزوره المصاب مرة على الأقل في السنة.
ويعتبر الخيار الأول للعلاج مجموعة من الأدوية، والتي تشمل أدوية للتحكم في عدم انتظام ضربات القلب، ومكملات حديد بالنسبة لمن يعاني انخفاضا حادا في الحديد.

متلازمة ايزنمنجر : مميعات الدم

يوصي الطبيب بالأسبرين ومميعات الدم الأخرى، وذلك بالنسبة لمن يتعرضون للإصابة بجلطة دموية أو سكتة دماغية، ويجب عدم تناول هذه الأدوية إلا بتوصية طبية، لأن هناك مصابين معرضين لخطر النزف المتزايد.
ويمكن أن يوصي الطبيب بسحب الدم «الفصد»، وذلك بالنسبة للحالات التي تعاني ارتفاع تعداد خلايا الدم بشكل كبير، ويشكون من أعراض كالصداع واضطرابات بصرية، ويجب الانتباه إلى أن هذا الإجراء لا يتم قبل استشارة طبيب أمراض القلب الخلقية، ولا يجب تكراره.
يحتاج بعض المصابين، والذين لم تثبت فاعلية العلاجات السابقة لديهم، إلى زراعة قلب أو رئة في نهاية المطاف، أو زراعة رئة مع إصلاح الثقب في القلب.

ممتلازمة ايزنمنجر : كيف تمارس حياتك

تشير دراسة حديثة إلى إمكانية أن يمارس المصاب بمتلازمة أيزينمنجر حياته بشكل طبيعي ونشاط، ولكن مع الالتزام بالعلاج والاحتياطات اللازمة لحالته.
وتبدأ هذه الاحتياطات بتجنب المواقف التي من الممكن أن تتسبب في انخفاض ضغط الدم بصورة كبيرة، ومن ذلك حمامات الساونا، أو البقاء في حمام ساخن مدة طويلة، كما أن عليه تجنب الأنشطة التي تقلل ضغط الدم، والأنشطة المسببة للإجهاد كحمل الأشياء الثقيلة.
ويجب كذلك تجنب صعود المرتفعات العالية، لأن الأكسجين يقل فيها، وكانت الكلية الأمريكية لأمراض القلب وجمعية القلب الأمريكية قد أوصت بتجنب العيش في ارتفاع 5 آلاف قدم، وينطبق نفس هذا التحذير على السفر بالطائرة.

وينبغي الحذر بالنسبة للمكملات الغذائية والأدوية، لأنها ربما تتسبب في رفع أو خفض ضغط الدم، أو زيادة خطر النزيف أو تجلط الدم، أو التأثير في وظيفة الكلى.
ويعتبر من الأمور المهمة تجنب التدخين بكل أشكاله، الإيجابي والسلبي، لأنه يتسبب في تلف الشرايين الرئوية، وزيادة خطر المضاعفات.
وكان أول من وصف هذه المتلازمة الدكتور فيكتور أيزنمنجر في عام 1897، ولذلك تمت تسمية هذه المتلازمة باسمه، وكان أول من نسب إليه هذا المرض الدكتور باول وود.

معلومات عن ثقب القلب وعلاقته بمتلازمة ايزنمنجر

هل هناك علاج غير جراحى للثقب بين البطينين ؟

فى بعض مراكز القلب يعتمد إصلاح الثقب على الإستعانة بقسطرة ، التى تستخدم  أيضا  للفحص . يُجرى هذا العلاج الغير جراحى بإدخال أنبوبة طويلة و دقيقة الحجم ( قسطرة ) ؛  من إحدى أوردة منطقة الأرْبِيَّـة ، ثم تُدفع حتى تصل إلى منطقة الثقب ، مع الإستعانة بوسيلة للإسترشاد ، ، حيث يتم تركيب جهاز الغلق ، و بعد استقراره فى مكانه يتم سحب القسطرة .

هل يعمل القلب بكفاءة بعد الإصلاح الجراحى لحالة الثقب بين البطينين ؟

• يستعيد القلب نشاطه الطبيعى و كفاءة أدائه بعد الإصلاح الجراحى لثقب بين البطينين ؛ شريطة  خلو المريض من أى مضاعفات فى القلب و الرئة . و بوجه عام يمكن لهؤلاء المرضى ممارسة  الأنشطة البدنية دون أى قيود ؛ و ينطبق ذلك أيضا على البالغين المُصابين بثقب صغير إذا كان غيرمُحتاج للعلاج .
• أما بالنسبة لحالات الثقب بين البطينين المصحوبة بمضاعفات فى القلب ؛ مثل عدم انتظام ضربات القلب أو اضطراب فى أداء الصمامات ، فقد يلزم وضع بعض القيود على نشاطها . و يرى الخبراء المختصون فى علاج عيوب القلب الخِلقِيَّة لدى البالغين ، ضرورة استشارة أى مريض مصاب بعيب خلقى فى القلب – سواء تم إصلاحه أم لا- لطبيب القلب ؛ قبل البدء فى الإنضمام إلى أى برنامج لممارسة النشاط البدنى المنتظم ، أو الرياضة أو التمارين .

ما هومعدل نجاح جراحة إصلاح الثقب بين البطينين ؟

• حتى أعوام ١٩٦٠ لم يكن العلاج الجراحى واسع الإنتشار ، ثم بدأ جمع البيانات طويلة المدى ، التى تتناول نتائج جراحة إصلاح الثقب و مدة بقاء المرضى على قيد الحياة بالفحص و التحليل . و من المتوقع وفقا للإحصائيات المتوافرة ؛ أن  يحظى المرضى بفترة عمرية مماثلة للأشخاص الأصحاء ، بعد إغلاق الثقب البطينى الجدارى لهم جراحيا ؛ و ذلك فى حالة غياب مضاعفات بالقلب أو بالرئة . و خلال  الأربعين عام السابقة ، حيث أجريت خلالها هذه الجراحة على نطاق واسع ، احتاج ٦ ٪ فقط من المرضى إلى إجراء جراحة أخرى لسد نقاط الترشيح الصغيرة ، التى تكونت حول رقعة الثقب .

 هل توجد مضاعفات أو متاعب بعيدة المدى بعد إجراء الجراحة لاصلاح الثقب بين البطينين  ؟

• خلال الستة أشهر الأولى التالية للجراحة ؛ يظل المريض فى مرحلة الخطر حيث يكون أكثر عرضة للإصابة بالتهاب عضلة القلب الداخلية أثناء التئام القلب . و يقدم لك طبيب القلب النصح فى كيفيىة الوقاية من هذا الإلتهاب المهدد للحياة .
• كما لوحظ كذلك حدوث اضطرابات فى ضربات القلب لدى من أجروا هذه الجراحة ، بعد مرور مدة طويلة من الوقت ناتجة من تكون تليفات فى القلب مكان الجراحة . و تتوافر عدة طرق فعالة لعلاج عدم انتظام ضربات القلب ، و يقوم طبيب القلب المعالج لك بتقرير إذا ما كانت حالتك تحتاج إلى علاج .
• من ناحية أخرى ، لوحظ ارتفاع خطر الإصابة بعدم انتظام ضربات القلب و السكتة القلبية المميتة ، لدى المرضى الذين خضعوا لجراحة إصلاح الثقب البطينى الجدارى فى مرحلة عمرية متقدمة .

ما هى كيفية المتابعة بعد إجراء الجراحة لاصلاح الثقب بين البطينين  ؟

• ينبغى على المرضى ، بعد العملية موافاة طبيب القلب ، لإجراء الفحص الطبى  بصورة منتظمة ،  وليس بالضرورة  الطبيب المختص فى علاج عيوب القلب الخِلقِيَّة لدى البالغين ، فقط فى حالة خلوهم من أى مضاعفات بالقلب أو الصدر ، و ينطبق ذلك أيضا على المرضى المصابين بأى ثقب صغير ؛ حتى و إن كان غيرمحتاج للعلاج أو غير مُصاحَب بأعراض .
• يتوجب على المرضى الإستمرار فى مناظرة الطبيب المختص فى علاج عيوب القلب الخِلقِيَّة  لدى البالغين ؛ فى حالة إصابتهم  بعيوب خلقية أخرى فى القلب ، أو تعرضوا لمضاعفات بعد إجراء جراحة إصلاح الثقب البطينى الجدارى مثل أمراض الصمامات ،  التَحدُّب المساعد فى الشريان الأبهر ( الأورطى ) ، أو ارتجاع فى الصمام الأورطى ، أو متاعب بالرئة .

ثقب القلب عند الاطفال

متلازمة ايزيمنجر