متلازمة ايزنمنغر تحدث كمضاعفات لأمراض القلب الولادية الخلقية غير المزرقة التي تشمل تحويلة من الأيسر إلى الأيمن.حيث يحدث اولا زيادة في الدم الذي يذهب من القلب عبر الأوعية الرئوية،الامر الذي يؤدي إلى زيادة الضغط فيها فينتج عن ذلك مرض ارتفاع ضغط الشريان الرئوي.مع مرور الوقت يزيد ارتفاع الضغط الرئوي حتي يصبح ضغط الرئة اعلي من التحويلة ومن ثم ينعكس اتجاه الدم فتصبح من الأيمن إلى الأيسر.
في متلازمة ايزنمنغر , الأوعية الدموية في شرايين الرئتين تصبح ضيقة وتفقد مرونتها، مما يؤدي إلى زيادة الضغط في أوعية الرئتين. هذا يؤدي إلى الأذى الدائم للأوعية الدموية في الرئتين
متلازمة ايزنمنغر تحدث عندما يصبح الضغط المتزايد لتدفق الدم في الرئتين كبيرا جدا بحيث ينعكس جريان الدم عبر التحويلة. الدم الفقير بالأوكسجين (لونه أزرق) من الجانب الأيمن من القلب يتدفق باتجاه الجانب الأيسر من القلب ويتم ضخه إلى الجسم عبر البطين الايسر والشريان الأبهر، كنتيجة لذلك، لا تتلقى خلايا الجسم والانسجة الأكسجين الكافي
متلازمة ايزنمنغر هي متلازمة مهددة للحياة تتطلب مراقبة طبية دقيقة. الادوية يمكن ان تحسن الاعراض والتشخيص
المحتويات
اسباب متلازمة ايزنمنغر
متلازمة ايزنمنغر تتطور عادة بسبب فتحة بين حجرتي القلب، لمعرفة كيف تؤثر متلازمة إيزمنجر في عمل القلب والرئتين، يجب معرفة كيفية عمل القلب
كيف يعمل القلب
يقسم القلب على أربعة حجرات، اثنان على الجانب الأيمن واثنان على الجانب الأيسر. أثناء قيام القلب بعمله الأساسي، يقوم بضخ الدم إلى انحاء الجسم، يستعمل القلب حجراته في اليمين أو اليسار لمهام مختلفة
الجانب الأيمن يضخ الدم الذي ينتقل إلى الرئتين. في الرئتين، يمتلئ الدم بالأكسجين ويطرح ثاني أكسيد الكربون، والذي يعود بدوره إلى الجانب الايسر من القلب وغلى الاذينة اليسرى. البطين الايسر يضخ الدم إلى وعاء دموي كبير يسمى بالأبهر، والذي ينقل الدم على أنحاء الجسم
الصمامات تتحكم بتدفق الدم من وإلى حجرات القلب. هذه الصمامات تفتح لتسمح للدم بأن يتحرك إلى الحجرة الأخرى، أي من الأذين للبطين او إلى واحد من الاوعية، وتغلق بعدها لمنع عودة الدم بالاتجاه المعاكس
كيف تتطور متلازمة إيزمنجر
من أجل معظم الأشخاص المصابين بمتلازمة ايزنمنغر، يكون سبب تلك الحالة هو فتحة او تحويلة بين الأوعية الدموية الأساسية أو حجرات القلب. هذه التحويلة هي عيب خلقي يكون فطريا، أي يولد معه الانسان. العيوب القلبية التي يمكنها أن تسبب متلازمة ايزنمنغر هي
- عيب الحاجز البطيني: هذه التحويلة تكون موجودة في جدار النسج الذي يفصل البطين الأيمن عن البطين الأيسر، وهي السبب الأكثر شيوعا للإصابة بمتلازمة إيزمنجر
- عيب الحاجز الأذيني: عيب الحاجز الأذيني هو حدوث تحويلة بين جدار النسج الذي يفصل الأذينة اليمنى عن الأذينة اليسرى في القلب أي الحجرات العلوية
- القناة الشريانية السالكة: هذا العيب القلبي هو فتحة بين الشريان الرئوي الذي ينقل الدم الفقير بالأكسجين إلى الرئتين والشريان الذي ينقل الدم الغني بالأكسجين إلى بقية انحاء الجسم أي الشريان الابهر
- عيب القناة الأذينية البطينية: في هذا العيب القلبي، هناك فتحة كبيرة في مركز القلب بين الحجرات العلوية (الأذينتين) والحجرات السفلية (البطينان) ويمكن أيضا ان لا تعمل الصمامات في القلب بفعالية
اقرا ايضا :
من أحل كل واحدة من هذه العيوب القلبية، يزيد ضغط الدم المتدفق من خلال التحويلة الضغط في الشريان الرئوي. بمرور الوقت، يؤدي الضغط المتزايد على تدمير الاوعية الدموية الصغيرة في الرئتين
متلازمة ايزنمنغر تحدث عندما يتدفق الدم للخلف من خلال التحويلة، ويسبب مزج للدم الفقير بالأكسجين مع الدم الغني بالأكسجين. هذا يؤدي إلى خفض نسبة الأكسجين في الدم (حدوث الزراق)، وتعداد الكريات الحمراء في الدم يزداد لتعويض النقص في الأكسجين
اعراض متلازمة ايزنمنغر
أعراض متلازمة ايزنمنغر تتضمن:
- لون الجلد مزرق أو رمادي (زرقة)
- أظافر كبيرة ومستديرة
- التعب بسهولة وضيق النفس أثناء القيام بنشاط
- ضيق في التنفس أثناء الراحة
- ألم أو ضيق في الصدر
- تسارع دقات القلب (الخفقان)
- الإغماء
- سعال الدم
- الدوار
- خدر في أصابع اليدين أو القدمين
- الصداع
- الورم البطني
متى يجب رؤية الطبيب
إذا عانى الشخص من أي من أعراض متلازمة إيزمنجر، يجب عندها مقابلة الطبيب، حتى إذا لم يشخص المريض في السابق بعيب قلبي. الأعراض مثل الزراق وضيق التنفس هي علامات لمشكلة صحية تتطلب التدخل الطبي
علاج متلازمة إيزمنجر
تحدث متلازمة إيزمنجر عندما لا يتم معالجة العيب القلبي أو الكشف عنه مبكرا بما يكفي كي لا يتسبب الأذى للأوعية الدموية الموجودة في الرئتين، إذا كان لدى الطفل عيب قلبي، من المهم البدء في العلاج في الحال، هذا يتضمن إجراء العمليات الجراحية للمساعدة على تصحيح العيب .
التاريخ العائلي للإصابة بالأمراض القلبية يزيد من خطر إصابة الطفل بعيب قلبي خلقي
مضاعفات متلازمة ايزمنغر
المعالجة الطبية المنتظمة ضرورية من أجل التحكم بالمضاعفات في متلازمة إيزمنجر
- انخفاض مستوى الأكسجين في الدم (الزراق): الدم العائد من خلال التحويلة يقلل من مستوى الأكسجين الذي تتلقاه الأنسجة والخلايا في الجسم، هذا يؤدي إلى أن يصبح الشخص أقل تحملا للنشاطات البدنية، ويصبح لون بشرته أزرق أو رمادي
- ارتفاع عدد الكريات الحمراء (كثرة الحمر): عندما لا يتلقى الشخص الأكسجين الكافي من دورة الدم، فإن الكليتين تحرر هرمون يزيد من عدد الكريات الحمراء التي تنقل الاكسجين في الجسم، زيادة الحمر يمكن أن يقلل من التدفق الدموي للأعضاء ويمكن ان يتعرض الشخص للإصابة بالخثرات الدموية
- عدم انتظام ضربات القلب: تضخم وتسمك جدران القلب، بالإضافة إلى قلة مستويات الأكسجين يمكن ان تزيد من عدم انتظام الضربات القلبية، بعض أنواع اضطراب نظم القلب يمكن ان يؤدي إلى تجمع الدم في الحجرات القلبية، ويمكن حينها أن يتجلط، إذا انتقلت الجلطة من القلب وقامت بإعاقة الشريان، قد يصاب الشخص بسكتة دماغية أو نوبة قلبية أو انسداد رئوي
- السكتة القلبية المفاجئة: إذا تطورت لدى الشخص عدم انتظام ضربات القلب بسبب الإصابة بمتلازمة إيزمنجر، فمن الممكن ان يوقف عدم انتظام ضربات القلب عمل القلب بشكل مفاجئ. السكتة القلبية هي التوقف المفاجئ وغير المتوقع لعمل ووظيفة القلب، التنفس والوعي. بدون التدخل الطبي المناسب، يمكن أن يموت الشخص في غضون دقائق، يمكن أيضا أن يصاب الشخص بالسكتة القلبية أثناء العمليات الجراحية، وذلك بسبب التغيرات في الضغط الدموي
- فشل القلب: زيادة الضغط في القلب يمكن ان يضعف عضلات القلب، ويقلل من فعالية المضخة القلبية، في النهاية يمكن أن يقود ذلك إلى الفشل القلبي
- السعال الدموي: زيادة الضغط في الرئتين ووجود المشاكل في الدم الذي تسببها متلازمة إيزمنجر ينكن ان يسبب نزيف حاد ومهدد للحياة في الرئتين والمجاري التنفسية، وهذا يؤدي إلى السعال الدموي الذي من شأنه أن يقلل من مستويات الأكسجين في الدم، النزيف يمكن ان يحدث في أماكن أخرى من الجسم
- الصدمة: الصدمة يمكن ان تحدث عندما تنتقل الخثرة الدموية من القلب إلى الدماغ. هذه الخثرة الدموي يمكن أن تعيق أو تسد المجرى الدموي في الدماغ، مما يؤدي على حدوث الصدمة، ارتفاع مستويات الكريات الحمراء في متلازمة إيزمنجر يزيد أيضا من خطر وجود الخثرات الدموية وحدوث الصدمة
- مشاكل الكلية : قلة مستويات الأكسجين يمكن ان تؤدي إلى مشاكل في الكلى، ويمكن ان يصاب الشخص بالنقرس
- مشاكل الحمل: المرأة المصابة بمتلازمة إيزمنجر لا يتوجب عليها الحمل، لان الطفل معرض بشكل كبير للموت داخل رحمها وهناك خطر على حياتها أيضا.
العلاج
يهدف علاج متلازمة إيزمنجر إلى التحكم في أعراضك، أو أعراض طفلك وإدارة الحالة. على الرغم من عدم وجود علاج، إلا أنَّ الأدوية قد تساعدك على الشعور بالتحسن، وتحسين نوعية حياتك، ومنع المضاعفات الخطيرة.
لا ينصح الأطباء عمومًا بإجراء عملية جراحية لإصلاح الفتحة الموجودة في قلبك بمجرد ظهور متلازمة إيزمنجر، وأي عملية جراحية تهدد الحياة. من الضروري أن يعالجك طبيب لديه خبرة في متلازمة إيزمنجر.
الرصد والمراقبة
سيتم متابعة حالتك من خلال زياراتٍ منتظمة مع طبيب القلب المتخصص في أمراض القلب الخلقية. يتعين عليك تحديد موعد مع طبيب القلب على الأقل مرة واحدة سنويًّا. يتضمن التقييم النموذجي بوجهٍ عام مراجعةً شاملة للعلامات والأعراض، وفحصًا بدنيًّا، وإجراء اختبارات الدم، وغيرها من الاختبارات.
الأدوية
الأدوية هي خيار العلاج الأوَّلي لمتلازمة أيزنمينجر. تتطلب هذه الحالة خضوعك للمراقبة عن كثب من قِبَل طبيب عند تناول الأدوية، وذلك لمراقبة أي تغييرات في ضغط الدم أو حجم السائل أو معدل النبض.
تشمل أدوية علاج متلازمة أيزنمينجر ما يلي:
- أدوية للتحكم في عدم انتظام ضربات القلب. إذا كنتَ تشكو من عدم انتظام ضربات القلب، فقد تتلقى أدوية للتحكم في نظم القلب.
- مكملات الحديد. قد يصف طبيبك مكملات الحديد إذا وجد أن مستوى الحديد لديك منخفض جدًّا. لا تبدأ في تناوُل مكملات الحديد دون استشارة طبيبك أولًا.
- الأسبرين أو غيره من أدوية تمييع الدم. إذا كنتَ قد أُصِبت بسكتة دماغية أو جلطة دموية أو أنواع معينة من عدم انتظام ضربات القلب، فقد يوصي طبيبك بالأسبرين أو غيره من مميعات الدم (مضادات التخثر)، مثل الوارفارين (كومادين، وجانتوفين).ومع ذلك، فإن الأشخاص المصابين بمتلازمة أيزنمينجر معرَّضون أيضًا لخطر نزف متزايد عند تناول هذه الأدوية؛ لذلك يُوصى بعدم تناوُل أيٍّ من مميعات الدم إلا إذا طلب منك طبيبك تناولها.لا تتناولْ أدوية تخفيف الألم المصروفة دون وصفة طبية، مثل الأيبوبروفين (أدفيل، موترين آي بي، وأدوية أخرى) أو النابروكسين (أليف، وغيره) دون استشارة طبيبك أولًا.
- أدوية إرخاء الأوعية الدموية (موسعات الأوعية). يمكن للأدوية المستخدَمة عادةً لعلاج فرط ضغط الدم الرئوي أن تساعد في توسيع الشرايين الضيقة في الرئتين والسماح بتدفُّق الدم بسهولة أكبر.
- المضادات الحيوية. قد تحتاج إلى تناول المضادات الحيوية بحسب حالتك قبل إجراء بعض الإجراءات الطبية والسنيَّة. قد تسمح هذه الإجراءات للبكتيريا بالنفاذ إلى مجرى الدم. يمكن أن تساعد المضادات الحيوية المتناوَلة قبل هذه الإجراءات في تدمير البكتيريا الضارة أو التحكم فيها، تلك البكتيريا التي قد تؤدي إلى إصابة أنسجة القلب (التهاب الشغاف).
يُوصى بتناول المضادات الحيوية قبل إجراء بعض عمليات الأسنان (تلك التي تتضمن قطع لأنسجة اللثة أو جزء من الأسنان)، والعمليات التي تشمل الجهاز التنفسي أو الجلد المصاب أو النسيج الذي يربط العضلات بالعظام.
سحب الدم (الفصد)
إذا أصبح تعداد خلايا الدم الحمراء مرتفعًا جدًا ويسبب أعراضًا مثل الصداع أو صعوبة التركيز أو اضطرابات بصرية، فقد يوصي الطبيب بسحب كمية من الدم لتساعد في تقليل تعدادات خلايا الدم الحمراء. ينبغي عدم تكرار إجراء الفصد وينبغي عدم إجرائه إلا بعد استشارة خبير في أمراض القلب الخلقية. وينبغي تلقي سوائل عن طريق الوريد عند الخضوع لعملية سحب الدم حتى تساعد في تعويض السوائل المفقودة.
زراعة القلب والرئة
قد يحتاج بعض الأشخاص المصابين بمتلازمة أيزنمينجر إلى زراعة القلب والرئة في نهاية المطاف، أو زراعة الرئة مع إصلاح الثقب في القلب، إذا لم تثبت فعالية أي علاجات أخرى.
تحديد النسل والحمل
إذا كنت مُصابًا بمتلازمة أيزنمينجر، فإن الحمل يمثل مخاطر صحية خطيرة -وقد تكون مميتة- بالنسبة للأم والطفل. من الأهمية بمكان أن تتجنب النساء المصابات بمتلازمة أيزنمنجر الحمل.
قد يوصي طبيبك بتحديد النسل بشكل لا رجعة فيه، مثل عن طريق الربط البوقي أو باستخدام جهاز Essure. جهاز Essure عبارة عن لفائفَ معدنية تُدخَل من خلال المهبل في أنبوب فالوب مما يسبب نمو الأنسجة الندبيَّة. يسدُّ هذا أنبوب فالوب.
غالبًا ما يُنصَح بعدم ربط أُنبوبَا فالوب (ربط البوق) بسبب مخاطر التعرُّض حتى لعملية جراحية بسيطة.
لا يُنصح بتناول حبوب تنظيم النسل التي تحتوي على هرمون الإستروجين للنساء المصابات بمتلازمة إيزنمنجر. يزيد الإستروجين من خطر الإصابة بجلطات دموية قد تؤدي إلى انسداد الشريان المؤدي إلى قلبك أو دماغك أو رئتيك. لا يُنصح باستخدام الوسائل العازلة فقط، مثل الواقي الذكري أو الأغشية، نظرًا لخطر فشل هذه الطرق.
المراقبة والعلاج مدى الحياة
تستلزم متلازمة آيزينمنجر استمرار المراقبة والعلاج بدقة على مدى الحياة. ستخضع حالتك أو حالة طفلك للمراقبة وستُحدد مواعيد متابعة منتظمة مع طبيب قلب متخصص في الحالات الخِلقية. وعند تقدمك أو تقدم طفلك في العمر، سيتولى رعايتك طبيبٌ متخصص في أمراض القلب الخِلقية في الكبار، وسيراقب حالته على مر الزمن. قد يؤثر العيب الخِلقي في القلب في حياتك أو في حياة طفلك بعد أن يكبر، إذ إنه قد يتسبب في حدوث مشكلات صحية أخرى. قد يحتاج البالغون الذين لديهم عيوب خِلْقية في القلب إلى علاجات أخرى لحالتهم.
نمط الحياة والعلاجات المنزلية
يُمكِنك أن تبقى في حياة نشطة إذا شُخِّصْتَ بمتلازمة آيزينمنجر، لكن مع العلاج المناسب والاحتياطات.
- تَشاوَرْ مع طبيبكَ حول تقليل التمارين. بالرغم من أنه لا يجب ممارسة تمارين أو رياضات عنيفة أو تنافُسية، قد تكون قادرًا على ممارسة أنشطة بدنية أقل تركيزًا. تَحدَّثْ مع طبيبكَ حول نوع الأنشطة البدنية المناسبة لك.
- تجنَّب المُرْتَفَعَات العالية. بسبب نقص الأكسجين في المُرْتَفَعَات العالية تُوصِي الكُلِّيَّة الأمريكية لأمراض القلب وجمعية القلب الأمريكية بعدم العيش في ارتفاع 5000 قدم (1524 مترًا)، أو فوق مستوى سطح البحر. ناقِشِ السفر بالطائرة أو إلى المرتفعات العالية مع اختصاصي القلب الخاص بكَ؛ من أجل التوصيات المحدَّدة.
- تَجَنَّب المواقف التي يُمكِن أن ينخفض فيها ضغط الدم بشكل مفرط. يتضمَّن هذا الجلوس في أُنبوب ساخن، أو حمام الساونا، أو أَخْذ حمام ساخن طويل، أو الاستحمام. تُقلِّل هذه الأنشطة ضغط الدم، ويمكن أن تُسبِّب الإغماء أو حتى الموت. عليكَ أيضًا تَجنُّب الأنشطة التي تُسبِّب الإجهاد الطويل، مثل رفع الأشياء أو الأوزان الثقيلة.
- كُنْ حذرًا في التعامُل مع الأدوية والمكمِّلات الغذائية. بعض الوصفات أو الأدوية المتاحة دون وصفة طبية، أو المكملات الغذائية، قد تَرفَع أو تُقلِّل ضغط الدم، وتَزيد خطر النزيف أو تجلُّط الدم، أو تُؤثِّر على وظيفة الكُلَى عند المرضى المصابين بمتلازمة آيزينمنجر. تَحدَّثْ مع طبيبكَ قبل تناوُل أي مكمِّلات أو أدوية.
- تجنَّب التدخين السلبي، وتوقَّفْ عن استخدام منتجات التبغ. يُسبِّب تدخين السجائر ومنتجات التبغ الأخرى تَلَفًا في الشرايين الرئوية، ويزيد من خطر المضاعفات.
التأقلم والدعم
من الطبيعي أن تُخالجك بعض الشكوك عن حالتك الصحية، إذا أُصبت أنت أو طفلك بمتلازمة آيزنمنغر، حتى بعد تلقي العلاج. وبالرغم من نجاح العلاج في تهدئة أعراضك وتحسين حالتك، فمن الطبيعي أن تكون قلقًا بشأن صحتك.
هاك بعض المعلومات التي سيُساعدك تذكرها على استيعاب تشخيص وعلاج متلازمة ايزنمنغر:
- الصعوبات الانفعالية. تغير الإصابة بمتلازمة ايزنمنغر مسار الحياة. فقد تَخفت رغبتك في الزواج وتكوين أسرة، وقد تُصاب بقلق دائم من أن تَصبح حالتك أسوأ.إذا كنت أنت أو طفلك مصابًا بمتلازمة ايزنمنغر، فسيَشعر باهتزاز الثقة بالنفس وصعوبات انفعالية عند وصوله لسن دخول المدرسة. اسأل طبيبك أو طبيب طفلك عن الطرق التي تُساعدكما على التعايش مع هذه الحالة، والتي قد تَتمثل في مجموعات دعم، أو زيارة معالج أو خبير نفسي.
- مشاكل نمو وتقدم للأطفال. وبسبب أن الأطفال المصابين بعيوب خلقية في القلب ومتلازمة ايزنمنغر قد يَقضون وقتًا طويلًا في التعافي من العمليات الجراحية، فقد يكون نموهم متأخرًا عن الأطفال المماثلين لهم في العمر. تَستمر بعض الصعوبات مع بعض الأطفال في سنواتهم الدراسية، وقد يُواجهون صعوبة في تعلم القراة أو الكتابة أيضًا.استشر طبيب الأطفال لتقديم يد العون لطفلك أو طفلتك عند وجود صعوبات النمو.
- مجموعات الدعم. إصابتك أو إصابة طفلك بمشكلة طبية شديدة لا يكون أمرًا هينًا، وبالنظر لسوء حالتك، يُصبح الأمر أكثر صعوبة ورعبًا. ستَجد أن الحديث مع أشخاص يمرون بنفس المشكلة مريح ومشجع. اسأل طبيبك أو طبيب طفلك عن أي مجموعات دعم قريبة منك.
