ما هي رباعية فالوت عند الاطفال و كيفية علاجها

تعتبر رباعية فالوت عند الاطفال حالة نادرة ناتجة عن وجود أربعة عيوب خلقية في القلب، وتسبب هذه العيوب، التي تؤثر في بنية القلب، تدفق الدم غير المشبع بالأكسجين (الدم الأزرق) من القلب إلى الجسم، فيميل لون جلد الرضع والأطفال المصابين برباعي فالوت إلى اللون الأزرق لعدم حمل الدم كمية كافية من الأكسجين.

حقائق سريعة عن رباعية فالوت عند الاطفال

1.  رباعية فالوت عبارة عن مرض خلقي يتواجد مع الشخص منذ الولادة.
2. تؤدي الإصابة برباعية فالوت إلى حدوث نوبات من الزرقة، والتي يمكن تخفيف أثرها بالجلوس في وضع القرفصاء.
3.  هناك عوامل تزيد من خطورة الإصابة برباعية فالوت كالحمل في سن متأخرة بعد ال40 عام.
4. يكون شكل القلب لدى المصابين برباعية فالوت على شكل حذاء في صور الأشعة السينية.
5.  يمكن للمصابين برباعية فالوت إجراء عملية بسيطة لتخفيف الأعراض ثم إجراء عملية التصحيح الكاملة بعد عدة سنوات.

رباعية فالوت عند الاطفال (Tetralogy of Fallot) يُعتبر من أشهر العيوب الخلقية المزمنة، ويحدث لسبب غير معروف أثناء الحمل، ويصاحبه العديد من الأعراض التي تؤثر على عمل القلب وتؤدي إلى ازرقاق الجسم.

ما هي رباعية فالوت عند الاطفال؟

رباعية فالوت مرض خلقي يصيب القلب ويتم تشخيصه عادةً خلال مرحلة الرضاعة، ويسمى بمرض رباعية فالوت لأنه يتميز بوجود أربعة عيوب خلقية في القلب وهي كالتالي:

• ثقب في الحاجز الفاصل بين البطينين “Ventricular septal defect”: وجود ثقب بين البطين الأيمن والأيسر، مما يسمح بمرور الدم غير المؤكسد من البطين الأيمن إلى البطين الأيسر الذي يحتوي على دم مؤكسد، وبذلك ينتقل الدم غير المؤكسد إلى جميع أجزاء الجسم.
• ضيق في صمام الشريان الرئوي “Pulmonary valve stenosis”: ضيق في صمام الشريان الرئوي الذي يتحكم في مرور الدم غير المؤكسد من البطين الأيمن إلى الشريان الرئوي ثم إلى الرئتين، وبذلك تقل كمية الدم المنتقلة إلى الرئتين.
• امتطاء الشريان الأورطي “Overriding of the aorta”: يُعد الشريان الأورطي أكبر شرايين الجسم ويقوم بنقل الدم من البطين الأيسر إلى جميع أجزاء الجسم، وفي حالة رباعية فالوت، يتموضعُ الشريانُ الأورطي فوق الحاجز الفاصل بين البطينين تمامًا، بدلًا من مكانه الطبيعي –فوق البطين الأيسر- فيحدث امتزاج للدم المؤكسد وغير المؤكسد، مقللًا بذلك إلى تقليل جودة الدم الواصل إلى أعضاء الجسم، وبذلك تقل التغذية الواردة إلى أعضاء الجسم.
• تضخم البطين الأيمن “Right ventricular hypertrophy”: بسبب تضيق الشريان الرئوي يحاول البطين الأيمن زيادة ضخ الدم بشكل كبير مؤديًا إلى زيادة الضغط على جدار البطين الأيمن، فيتضخم جدار البطين الأيمن نتيجةً لذلك.

مدى انتشار رباعية فالوت عند الاطفال وما هو السبب ورائها ؟

يعتبر مرض رباعية فالوت مرضًا نادرًا نسبيًا، إذ يصاب خمسةُ أشخاصٍ من بين كل 10000 ولادة، ورغم اكتشافه قبل أكثر من 120 عام، لا يزال السبب وراء مرض فالوت مجهولًا، كما ويعاني حوالي 15٪ من الأشخاص المصابين بـرباعية فالوت من خلل وراثي خلقيٍ آخر، مثل الحنك المشقوق.

لا يزال السبب وراء الإصابة  بمرض فالوت مجهولًا رغم اكتشافه قبل أكثر من 120 عام.

من الأطفال الأكثرعرضة للإصابة بـ رباعي فالوت؟

وعلى الرغم من الجهل بالسبب الدقيق لرباعي فالوت، فهناك عدة عوامل قد تزيد خطر ولادة طفل مصاب بهذه الحالة. تتضمن عوامل الخطر هذه ما يلي:
– مرض فيروسي خلال الحمل، مثل الحميراء (الحصبة الألمانية).
– ضعف التغذية خلال الحمل.
– تقدم عمر الحامل في السن أكبر من 40 سنة.
– أن يكون أحد الوالدين مصابًا برباعي فالوت.
– وجود متلازمة داون أو متلازمة دي جورج.
– إدمان المشروبات الكحولية خلال الحمل.

أعراض رباعية فالوت عند الاطفال

• فقدان الشهية.
• نوبات من ازرقاق البشرة خاصة عند الأكل أو البكاء وتسمى ب “Tet spells”، وتحدث نتيجة الانخفاض المفاجئ في نسبة الأكسجين في الدم، وتعتبر جلسة القرفصاء أفضل الحلول للتخلص من تلك النوبة، فهي تساهم في زيادة الدم المتدفق إلى القلب.
• ضيق في التنفس، وغالبًا ما يزداد تأثيره مع التقدم في العمر.
• زرقة في الشفتين والأظافر عند الولادة.
• بعد 3 إلى 6 شهور من الولادة يظهر تعجز في الأصابع “Nail clubbing” وهي زيادة في سماكة الجلد تحتأظافر اليدين أو القدمين.
• خلال نوبات الازرقاق يمكن أيضًا أن يختفي صوت القلب (murmur) الذي يسمع من خلال السماعة الطبية.
• نفث الدم.

نوبات زيادة الزُرقة في رباعية فالوت عند الاطفال

في بعض الأحيان، يصاب الأطفال ممن يعانون رباعي فالوت فجأة بازرقاق عميق للجلد والأظافر والشفاه بعد البكاء أو الرضاعة. وتسمى تلك الفترات بنوبات الزُرقة، وتنجم عن الانخفاض السريع لكمية الأكسجين في الدم. وتعتبر نوبات الزرقة أكثر شيوعًا في الرُضّع الصغار ممن يبلغون من العمر ما بين 2 إلى 4 أشهر. وقد يجلس الأطفال الصغار أو الأطفال الأكبر سنًا في وضعية القرفصاء على نحو غريزي عند شعورهم بضيق في التنفس، إذ يزيد الجلوس في وضعية القرفصاء من تدفق الدم إلى الرئتين

تشخيص رباعية فالوت عند الاطفال

يتم تشخيص رباعية فالوت بواسطة الطرق الآتية:

• فحص نسبة الهيموغلوبين والهيماتوكريت في الدم: حيث ترتفع نسبتهما في الدم مع زيادة الزرقة.
• صورة إيكو القلب: ويتم من خلاله تشخيص العيوب الخلقية الأربعة الخاصة بمرض رباعية فالوت.
• التصوير بالأشعة للصدر: توضح شكل وحجم القلب، ويظهر القلب في رباعية فالوت على شكل حذاء ويسمى boot-shaped heart.
• تخطيط القلب الكهربائي: يتم من خلاله تسجيل النشاط الكهربائي للقلب، ويلاحظ في التخطيط وجود تضخمٍ في البطين الأيمن.
• قسطرة القلب: يتم من خلالها تصوير الأوعية الدموية للقلب ومعرفة الضغط داخل حجراته.

القسطرة القلبية

قد يلجأ الأطباء إلى هذا الاختبار لفحص بنية القلب والاستعداد لعلاجه جراحيًا. يُدخل الطبيب خلال هذه العملية أنبوبًا مرنًا رفيعًا (قسطرة) في شريانٍ أو وريدٍ في الذراع، أو أعلى الفخذ، أو الرقبة ثم يدفعه نحو القلب. ثم يحقن صبغةً في القسطرة تساعد على إظهار شكل أجواف القلب في صور الأشعة السينية، كما تقيس القسطرة القلبية مستويات الضغط والأكسجين في أجواف القلب وفي الأوعية الدموية.

مضاعفات الإصابة بـ  رباعية فالوت عند الاطفال

يحتاج جميع الأطفال الذين يعانون من مرض رباعي فالوت إلى إجراء عملية جراحية تصحيحية، فبدون العلاج، قد لا ينمو طفلك ولا يتطور بشكل سليم. وقد يكون طفلك أيضًا أكثر عرضة لخطر الإصابة بمضاعفات خطيرة مثل التهاب بطانة القلب، وهي عدوى جرثومية أو فطرية في بطانة القلب الداخلية أو أحد صمامات القلب. وتتسبب حالات رباعي فالوت التي لم يتم علاجها في حدوث مضاعفات شديدة مع مرور الوقت، والتي يمكن أن تنتج منها الوفاة أو الإعاقة بحلول فترة البلوغ.

سيشك طبيب طفلك في وجود رباعي فالوت إذا لاحظ وجود الزرقة الولادية أو سمع صوت النفحة القلبية، وعندها سيلجأ طبيب القلب إلى الفحص السريري والاختبارات المختلفة للتأكد من التشخيص.

مضاعفات رباعية فالوت عند الاطفال

• انخفاض حجم الدم الذي يتم ضخه من البطين الأيمن والأيسر.
• العجز الرئوي.
• تمدد الشريان الأورطي.
• عدم انتظام دقات القلب.
• قد يظهر كذلك تأخرٌ في النمو العصبي.
• الموت المفاجئ.

علاج رباعية فالوت لدى الأطفال

لا يوجد علاج طبي ل رباعية فالوت عند الاطفال، حيث تتطلب التشوهات الشكلية في القلب تصحيحًا جراحيًا، إذ يخضع الرضّع غالبًا للعمليات خلال السنة الأولى من العمر.

قد تكون الخطوة الأولى في الأطفال هي الجراحة الملطِّفة، وهي جراحةٌ تهدف إلى تخفيف أعراض المرض لعدد من السنوات حتى مرحلة البلوغ لإجراء جراحة تصليح قلب نهائية، وتُجرى الجراحة التلطيفية لتصحيح تدفق الدم إلى الرئتين دون إصلاح العيوب الخلقية مباشرة، وعادةً ما تتضمن عمل تحويلة أو وصلة بين الشريان الأورطي والشريان الرئوي لزيادة تدفق الدم إلى الرئتين.

الجراحه في حالة رباعية فالوت عند الاطفال

1- الإصلاح التام داخل القلب

عادةً ما تتم جراحة القلب المفتوح هذه خلال السنة الأولى بعد الولادة وتتضمن العديد من الإصلاحات. وفيها يخيط الجراح رقعة بلاستيكية لإغلاق فتحة الحاجز البطيني، ويقوم بإصلاح الصمام الرئوي الضيق أو استبداله، وتوسيع الشرايين الرئوية، وذلك لزيادة تدفق الدم إلى الرئتين. فيرتاح البطين الأيمن ولن يحتاج إلى العمل بجهد كبير لضخ الدم بعد إجراء هذه العملية، ويعود جدار البطين الأيمن إلى سُمكه الطبيعي. وبعد إجراء الإصلاح التام داخل القلب، يزداد معدل الأكسجين في الدم ومن ثم تتحسن الأعراض.

تعتبر عملية الإصلاح الجراحي للقلب المصاب ب رباعية فالوت عند الاطفال عملية معقدة وحساسة وعالية التقنية، لذلك ينبغي أن يؤديها جراح متخصص في أمراض القلب الخلقية، وتشمل العملية مجموعة من التقنيات لإصلاح جميع العيوب الأربعة، وذلك كالآتي:

• يقوم الجراح بإغلاق الثقب الموجود بين البطينين.
• ويتم إصلاح الصمام الرئوي أو استبداله.
• يتم تكبير الشرايين الرئوية إلى كل من الرئتين.
• وأحيانا يتم وضع أنبوب بين البطين الأيمن والشريان الرئوي لزيادة تدفق الدم.

2- الجراحة المؤقتة

في بعض الأحيان، يحتاج الأطفال إلى الخضوع لجراحة مؤقتة (تلطيفية) قبل إجراء جراحة تصليح القلب التامة وذلك من أجل تحسين تدفق الدم إلى الرئتين. يمكن القيام بهذا الإجراء إذا كان طفلك قد وُلد قبل الأوان، أو إذا كان يعاني من شرايين رئوية غير مكتملة التكوين. وفي هذا الإجراء، يصنع الجراح مجازة (وصلة) بين شريان كبير من الشريان الأبهري إلى الشريان الرئوي. وعندما يكون طفلك مستعدًا لجراحة تصليح القلب التامة، يقوم الجراح بإزالة هذه الوصلة المؤقتة أثناء إجراء العملية.

* ما بعد الجراحة

على الرغم من تحسن حالة أغلب الأطفال والكبار بعد إجراء إصلاحات تامة داخل القلب، قد يصابون بمضاعفات على المدى الطويل. وقد تشمل المضاعفات:
– قلس أو قصور الصمام الرئوي المزمن، حيث يتسرب الدم خلال الصمام الرئوي بشكل معكوس إلى البطين الأيمن.
– مشكلات صمامات القلب الأخرى، مثل تدفق الدم بشكل راجع خلال الصمام ثلاثي الشرف.
– بقاء ثقوب في الحاجز العضلي بين البطينين، والتي من الممكن أن تستمر في التسريب بعد الإصلاح أو أن تحتاج لإعادة إصلاح.
– تضخم البطين الأيمن أو عدم عمل البطين الأيسر بشكل صحيح.
– اضطراب نظم نبضات القلب.
– مرض الشريان التاجي.
– تضخم الأبهري.
– الموت المفاجئ.
وقد تستمر المضاعفات خلال مرحلة الطفولة والمراهقة والبلوغ للأشخاص الذين يعانون من رباعي فالوت. معظم الأشخاص الذين تلقوا العلاج لرباعي فالوت يحتاجون إلى إجراء آخر أو تدخل خلال حياتهم. لذا، من المهم إجراء متابعة بانتظام مع طبيب قلب مختص للعناية بالأشخاص الذين يعانون من أمراض القلب الخلقية والذي يقيم ويحدد التوقيت المناسب للخضوع لأي تدخل أو إجراء آخر.

ويمكن لطبيب طفلك إجراء الفحص السريري وطلب الاختبارات في مواعيد المتابعة المنتظمة لتقييم ومراقبة حالة طفلك. وقد يوصي الطبيب أيضًا بأن يحدد طفلك من النشاط البدني المرهق، خاصةً إذا كان هناك أي قصور في الصمام الرئوي أو انسداده أو اضطراب نظم القلب.

وفي بعض الأحيان، ينصح باستخدام المضادات الحيوية خلال الإجراءات الخاصة بالأسنان لمنع العدوى التي قد تسبب التهاب بطانة القلب. وتعتبر المضادات الحيوية مهمة بشكل خاص لأولئك الذين أصيبوا بالتهاب البطانة سابقًا، أو لديهم صمامات اصطناعية أو تم إصلاحها بمواد صناعية.