ما هو رباعي فالوت

ما هو رباعي فالوت ؟ سؤال شائع في مجال طب الاطفال .و رباعي فالوت هي مشكلة قلبية تتكون من أربعة عيوب قلبية مرتبطة ببعضها. تشمل هذه العيوب عيب الحاجز البطيني وتضيق الصمام الرئوي وسوء وضع الشريان الأورطي وتضخم البطين الأيمن. اجتمعها معاً يسمى رباعي فالوت.تُجرى جراحة رباعية فالوت عادةً في السنة الأولى من حياة الطفل لتصحيح عيب خلقي بالقلب.

ما هو رباعي فالوت tetralogy of Fallot ؟

رباعي فالوت هى عيب خلقي نادر ومعقد (يوجد منذ الولادة) بالقلب. سميت على اسم الطبيب الذي وصف هذه الحالة لأول مرة في عام 1888.رباعي فالوت tetralogy Fallot هي اسم لمجموعة من أربعة عيوب في القلب:

1. عيب الحاجز البطيني الكبير

البطينان هما الحجرتان السفليتان للقلب، والحاجز هو الجدار الذي يفصل بين الحجرتين اليمنى واليسرى.

عيب الحاجز البطيني هو ثقب في الحاجز يسمح للدم الغني بالأكسجين بالتدفق من البطين الأيسر إلى البطين الأيمن ويختلط بالدم الوريدي الفقير بالأكسجين هناك، بدلاً من التدفق إلى الشريان الأورطي في طريقه إلى باقي أجزاء الجسم.

أحياناً، يمكن أن يتدفق الدم الفقير بالأكسجين عبر الثقب أحيانًا (من اليمين إلى اليسار)، متجاوزًا الرئتين ويؤدي إلى الزرقة وضيق التنفس لدى الطفل (انخفاض مستويات الأكسجين في الدورة الدموية).

2. تضيق الصمام الرئوي

يتدفق الدم بشكل طبيعي من البطين الأيمن عبر صمام أو الدسام إلى الشريان الرئوي  pulmonary arteries في الرئتين حيث يتم تحميله بالأكسجين. التضيق الرئوي هو تضيق في الصمام بين البطين الأيمن والشريان الرئوي، أو نمو العضلات أسفل الصمام مباشرة (تضيق تحت الدسام). في كثير من الأحيان، لا يقتصر التضيق على الصمام فحسب، بل يشمل أيضًا العضلات الموجودة أسفله مباشرةً. يؤدي انقباض الممر إلى جعل القلب يضخ بقوة أكبر لدفع الدم من خلاله ويقلل من كمية الدم المتدفقة عبر الصمام.

3. تضخم البطين الأيمن

يؤدي الضخ الإضافي الذي يتطلبه التضيق الرئوي إلى زيادة سماكة البطين الأيمن (تضخم).

4. تراكب الشريان الأورطي

الشريان الأورطي هو الشريان الرئيسي الذي ينقل الدم الغني بالأكسجين من القلب إلى باقي الجسم. في الوضع الطبيعي يرتبط الشريان الأورطي بالبطين الأيسر ويتدفق الدم المؤكسج من البطين إلى الشريان الأورطي. في حالة رباعي فالوت  tetralogy of  Fallot يتوضع الشريان الأورطي بين البطينين الأيسر والأيمن، فوق عيب الحاجز البطيني.

يسمح هذا الموقع للشريان الأورطي بتلقي الدم من كلا جانبي القلب، بحيث يختلط الدم المفتقر للأكسجين من البطين الأيمن بالدم المؤكسج من البطين الأيسر.

ماهو رباعي فالوت : ما مدى شيوع رباعي فالوت  tetralogy of  Fallot وما أسباب الإصابة به؟

يعتبر رباعي ﻓﺎﻟﻭ  tetralogy of Fallot مرض نادرة نسبيًا، حيث يبلغ عدد المصابين برباعي فالوت حوالي 5 من كل 10000 ولادة. على الرغم من أنه تم التعرف على عيب القلب هذا منذ 120 عامًا إلا أن السبب الدقيق لا يزال غير معروف.يحدث الخلل أثناء نمو قلب الطفل قبل الولادة. يعاني حوالي 15 بالمائة من الأطفال المصابين برباعي فالوت من خلل وراثي محدد يرتبط أيضًا بعيوب خلقية أخرى مثل الحنك المشقوق.

ماهو رباعي فالوت و كيف يتم تشخيص رباعي فالوت؟

هذه المجموعة المعقدة من العيوب تسبب بأن الجسم يعاني من نقص الأكسجين. و السبب يعود إلى أنه لا يتدفق ما يكفي من الدم إلى الشريان الرئوي لأخذ الأكسجين من الرئة، كما أن الدم المتدفق عبر الشريان الأورطي إلى الجسم فقير بالأكسجين.في معظم الحالات، يكون العيب الموجود شديدًا عند ولادة الطفل بحيث يؤدي نقص الأكسجين إلى ظهور لون مزرق (زرقة) في جلد الطفل وشفتيه وأظافره. عادة ما تزداد الزرقة سوءًا بشكل تدريجي خلال الأسابيع القليلة الأولى من حياة الطفل، وعادة ما يتم تشخيص رباعي فالوت tetralogy Fallot في وقت مبكر جدًا من حياة الطفل، إلا أنه قد لا يتم تشخيصه لبضعة شهور أو حتى عدة ﺴﻨﻭﺍﺕ.

ماهو رباعي فالوت و كيف يتم تصحيح رباعي ﻓﺎﻟﻭت ؟

يمكن تصحيح رباعي فالوت tetralogy fallot بالجراحة. يتم ذلك بشكل عام خلال السنة الأولى من ﻋﻤﺭ الطفل، على الرغم من أنه يمكن القيام به في بعض الأحيان في سن أكبر.

الهدف من هذه العمليات الجراحية هو منع تحويل الدم عبر البطينين وتخفيف ضيق الصمام الرئوي لتحسين تدفق الدم إلى الرئتين.

تتضمن جراحة تصحصحية كاملة لرباعي فالوت tetralogy of fallot إغلاق الفتحة بين البطينين (الثقوب) برقعة، وفتح العائق أمام تدفق الدم المتجه إلى الرئتين وتوسيع مخرج البطين الأيمن. تعتمد الطريقة التي يتم بها فتح الانسداد على المعطيات الدقيقة لحالة كل شخص، ولكن يمكن أن تشمل إزالة بعض العضلات السميكة الموجودة أسفل الصمام الرئوي، وتوسيع الصمام نفسه – أحيانًا عن طريق وضع رقعة عبره – وإذا لزم الأمر، توسيع فروع الشرايين التي تذهب إلى كل رئة. إذا كان الصمام مسدودًا تمامًا، فقد تكون هناك حاجة إلى أنبوب (أو قناة) به صمام للسماح للدم بالوصول من القلب إلى شرايين الرئة.

ما هي خيارات العلاج لرباعي فالوت tetralogy fallot ؟

لا يوجد علاج طبي لرباعي فالوت tetralogy fallot. تتطلب التشوهات الهيكلية بالقلب عملية وتصحيحًا جراحيًا. في معظم الحالات، يخضع الأطفال لعملية تصحيح رباعي فالوت بعمر عام .

قد تكون الخطوة الأولى في العلاج عند الأطفال هي الجراحة الملطفة (الإصلاح الجزئي) لتصليح تدفق الدم إلى الرئتين دون تصحيح العيوب الهيكلية مباشرة. عادةً ما تتضمن الجراحة الملطفة نوعًا من التحويل لزيادة تدفق الدم إلى الرئتين. يمكن أن تخفف هذه التقنيات الأعراض عند الطفل لعدة سنوات، حتى مرحلة البلوغ حيث يمكن إجراء جراحة إصلاح أكثر دقة.

هل هناك أنواع أخرى من الجراحة لرباعي فالوت tetralogy fallot ؟

لدى بعض الأطفال، قد لا يكون الإصلاح الكامل لرباعي فالوت في وقت مبكر من الحياة (الجراحة المبكرة) هو الأمثل. قد يكون هذا هو الحال بالنسبة لطفل صغير  العمر أو خديج، أو طفل أزرق جدًا بحالة حرجة، أو يعاني من مشاكل طبية أخرى في وقت مبكر من الحياة.

• لدى هؤلاء الأطفال، يمكن إجراء عملية جراحية أولية لتزويد الرئتين بكمية أكبر من الدم والتغلب على الزرقة. تتمثل إحدى طرق القيام بذلك في وضع أنبوب صغير جراحيًا، يسمى تحويلة، من شريان الجسم (الشريان الأورطي) إلى الشريان الرئوي وذلك لتوفير المزيد من تدفق الدم إلى الرئتين.هذا لا يصحح رباعي فالوت بالشكل  ﺍﻟﺘﺎﻡ وستكون هناك حاجة لعملية جراحية ثانية كاملة في وقت لاحق عندما يكبر الطفل.

• الخيار الآخر الذي يمكن القيام به بعد ولادة الطفل المصاب برباعي فالوت tetralogy fallot بفترة وجيزة هو وضع دعامة أو أنبوب شبكي في القناة الشريانية السالكة – وهو شريان جسري طبيعي بين الشريان الأورطي (الجسم) والشريان الرئوي موجود لدى كل طفل عندما يكون في رحم أمه، لكنه ينغلق بعد أيام قليلة من الولادة. يتم القيام بهذا الإجراء في قسم القسطرة القلبية ، ويجب إجراء إصلاح تام في وقت لاحق.

قد تكون العمليات المتكررة ضرورية لدى بعض الأشخاص المصابين برباعية فالوت. غالبًا ما تؤدي جراحة فتح الصمام الرئوي الضيق إلى تسريب الصمام. عادةً يتحمل الجسم هذا الصمام الذي يسرب الدم بالاتجاه المعاكس دون ظهور أعراض، ولكن يمكن أن يؤدي إلى ظهور أعراض أو تضخم كبير في الجانب الأيمن من القلب لدى بعض الأشخاص بمرور الوقت.في هذه الحالات، قد تكون هناك حاجة لعملية جراحية أخرى لاستبدال الصمام الرئوي، غالبًا في مرحلة المراهقة أو البلوغ.

ماهو رباعي فالوت عند الكبار والبالغين ؟

يوصي المتخصصون في أمراض القلب الخلقية عند البالغين بأن يخضع الشخص البالغ الذي خضع لعملية جراحية ملطفة لرباعية فالوت tetralogy of Fallot عندما كان طفلًا لتقييم قلبي شامل بشكل دوري.

تساهم التحويلات المستخدمة في تخفيف بعض المشاكل المرتبطة برباعي فالوت مثل التضيق، وارتفاع ضغط الدم في الشريان الرئوي أو التسبب في زيادة الحمل على الجانب الأيسر من القلب. غالبًا ما تؤدي الجراحة النهائية إلى تسريب كبير في الصمام الرئوي. كما يجب مراقبة حجم ووظيفة الجانب الأيمن من القلب عن كثب.

قد ينمو لدى بعض المرضى أيضًا أوعية جانبية كبيرة للشريان الأورطي كوسيلة لزيادة تدفق الدم إلى الرئتين. يجب إغلاق هذه قبل الإصلاح الجراحي النهائي.

إن وجود أي من هذه المشاكل أو تفاقم الأعراض، مثل الزرقة أو التعب، من الأسباب التي تجعل الشخص البالغ يخضع لعملية إصلاح جراحية كاملة.

في بعض حالات رباعي فالوت قد يصل المريض إلى مرحلة البلوغ دون الخضوع لأي إصلاح جراحي، إلا أن هذا ليس شائعًا. ويوصي المتخصصون بأن يفكر هؤلاء الأفراد في الخضوع لإصلاح جراحي كامل لمنع حدوث مضاعفات في المستقبل أو الموت المفاجئ.

كم تستغرق عملية رباعي فالوت

تستغرق عملية رباعي فالوت عادةً من 5 إلى 6 ساعات، لكن إجراءات التحضير والانتهاء قد تجعلان المدة أكثر من ذلك فقد تصل إلى 8 ساعات.

ما هي خطوات عملية تصحيح رباعية فالوت؟

يتم علاج رباعية فالوت من خضوع الطفل إلى عملية تصحيح رباعية فالوت تشمل عدة خطوات وهي:

1. يتم تخدير الطفل تخديرًا كليًا.
2. يتم تركيب جهاز المجازة القلبية والذي يحافظ على سريان الدم بشكل طبيعي إلى جميع أنحاء الجسم بدلًا من القلب، حيث يتم إيقاف القلب بشكل مؤقت.
3. تتم العملية من خلال عملية القلب المفتوح حيث يقوم الطبيب بشق عظام الصدر الخاصة بالطفل بالكامل ليتمكن من الوصول إلى القلب.
4. يبدأ الطبيب بعلاج مشاكل رباعية فالوت الواحدة تلو الأخرى، فيقوم بتوسيع أو تغيير الصمام الرئوي كما يضع رقعة أو شبكة على ثقب الحاجز البطيني ويقوم بإغلاقه، مما يقلل الضغط على البطين الأيمن ويستعيد سمكه الطبيعي.
5. يقوم الطبيب بإعادة عظام الصدر لمكانها.
6. يتم تقطيب الجرح الناتج عن العملية.
7. ينقل الطفل إلى العناية المشددة لمتابعة حالته الصحية ومدى نجاح العملية.

كيف تُعالج رباعي فالوت tetralogy of Fallot جراحيًا عند الكبار و البالغين في مصر ؟

الإصلاح الجراحي لرباعية فالوت معقد وحساس وتقني للغاية، ويجب أن يقوم به جراح متخصص في أمراض القلب الخلقية لدى البالغين. تشمل العملية مجموعة من التقنيات لإصلاح العيوب الأربعة جميعها.

لإجراء إصلاح كامل، يغلق الجراح عيب الحاجز البطيني برقعة. يتم فتح ممر الخروج من البطين الأيمن، ويتم إصلاح الصمام الرئوي أو استبداله. يتم توسيع الشرايين رئوية لكلا الرئتين، وفي بعض الأحيان يتم وضع أنبوب بين البطين الأيمن والشريان الرئوي لتحسين تدفق الدم.

ما مدى نجاح جراحة رباعي فالوت عند البالغين؟

الإصلاح الجراحي لرباعي فالوت عند البالغين يكون له معدل نجاح مرتفع للغاية عندما يُجرى من قبل جراح أمراض القلب الخلقية ذي الخبرة. في إحدى الدراسات التي تمت على مدى زمني طويل، كان معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 36 عامًا للبالغين الذين خضعوا لإصلاح جراحي لرباعي فالوت 86 بالمائة.

هل هناك أي مشاكل أو مضاعفات محتملة لجراحة رباعي فالوت؟

على الرغم من أن العلاج الجراحي لرباعي فالوت فعال للغاية في تصليح العيوب الهيكلية وتدفق الدم عبر القلب، إلا أنه يمكن أن يسبب بعض التشوهات المستمرة في وظائف القلب. إذا ظهرت هذه المشاكل، فيمكن علاجها بجراحة إضافية.

لا يحتاج العديد من البالغين الذين خضعوا لإصلاح رباعي فالوت إلى مزيد من العلاج الجراحي، ففي دراسة نشرتها الشبكة الكندية لأمراض القلب الخلقية للبالغين، احتاج 10 إلى 15 بالمائة من الأشخاص فقط إلى إعادة الجراحة على مدى 20 عامًا.

تشمل المضاعفات المحتملة المرتبطة بالإصلاح الجراحي لرباعي فالوت  tetralogy of Fallot ما يلي:

• الاضطرابات الكهربائية: يمكن أن يؤدي وضع رقعة على عيب الحاجز البطيني إلى إعاقة قدرة الأذينين على نقل الإشارات الكهربائية إلى البطينين. يمكن تصحيح ذلك عن طريق جهاز تنظيم ضربات القلب.
• عدم انتظام ضربات القلب: يعد الرجفان الأذيني ( انقباض الحجرتان العلويتان بالقلب بشكل غير منتظم وبسرعة كبيرة في كثير من الأحيان ) من المضاعفات الشائعة بعد جراحة القلب. يمكن علاج ذلك بالأدوية أو بإجراء غير جراحي. أما عدم انتظام دقات القلب البطيني ( نبضات سريعة جدا في الحجرات السفلية للقلب ) فهو أكثر ندرة إلا أنه أكثر خطورة، و يهدد الحياة. يمكن لأخصائي أمراض القلب الخلقية أن يقدر ما إذا كان الفرد معرضًا لهذا الخطر بعد جراحة رباعي فالوت أم لا.
• تسريب الصمامات: ارتجاع الصمام الرئوي : صممت صمامات القلب للسماح بتدفق الدم في اتجاه واحد. عندما يكون هناك تسريب في الصمام، يمكن أن يعود الدم مرة أخرى إلى الحجرة التي خرج منها. المرضى الذين يعانون من رباعي فالوت معرضون أيضًا لخطر الإصابة بتمدد الأوعية الدموية في الأبهر الصاعد. أكثر مشاكل الصمامات شيوعًا بعد إصلاح رباعي فالوت هي تسريب الصمام الرئوي، ولكن يمكن أيضًا أن يحصل تسريب في الصمام الأبهري وصمام القلب ثلاثي الشرفات. يتم إصلاح الصمامات المسربة بشكل عام جراحيًا، ولكن يتم حاليًا استكشاف طرق جديدة لزرع الصمامات بدون جراحة.
• عيب الحاجز البطيني : في بعض الأحيان لا ينغلق عيب الحاجز البطيني بالكامل ويبقى هناك بعض التسريب حول الرقعة. إذا كان التسرب كبيرًا أو يسبب أعراضًا كبيرة، فيمكن إصلاحه جراحيًا.

ما هي المتابعة المطلوبة بعد جراحة رباعي فالوت ؟

يحتاج البالغون الذين خضعوا لعملية إصلاح رباعي فالوت tetralogy fallot إلى إجراء فحوصات قلبية منتظمة عند أخصائي أمراض القلب الخلقية لدى البالغين. قد تكون هناك حاجة لاختبارات مختلفة لوظيفة القلب مثل مخطط صدى القلب أو جهاز هولتر أو مخطط كهربية القلب أو اختبار إجهاد التمرين بشكل دوري للتأكد من أن القلب يعمل بشكل جيد.

عادةً ما يكون لدى الأشخاص الذين يعانون من رباعي فالوت التي تم إصلاحها بعض القيود على بعض الأنشطة الشاقة، مثل الرياضات التنافسية.

هل الحمل آمن للنساء اللواتي خضعن لإجراء جراحي لرباعي فالوت؟

يجب على النساء اللواتي خضعن لإصلاح جراحي لرباعي فالوت tetralogy fallot  ويفكرن في الحمل استشارة أخصائي أمراض القلب الخلقية للبالغين وطبيب التوليد المتخصص في رعاية النساء المصابات بحالات طبية خاصة.

مع الرعاية المناسبة قبل الولادة والمراقبة الدقيقة، فإن معظم النساء المصابات برباعي فالوت التي تم إصلاحها قادرات على الحمل والولادة بأمان. يمكن لطبيب التوليد، بالتشاور مع أخصائي أمراض القلب الخلقية للبالغين، أن يساعد في تحديد المخاطر فيما يتعلق بالحمل.

ماذا بعد التصحيح الجراحي لرباعي فالوت؟

تعتبر النظرة المستقبلية طويلة المدى للأطفال والبالغين المصابين برباعي فالوت جيدة – لكنك ستحتاج إلى متابعة منتظمة مع طبيب قلب طوال حياتك لمراقبة وظائف القلب ومشاكل نظم القلب وما إذا كانت الجراحة اللاحقة لاستبدال الصمام الرئوي قد تكون ضرورية. يمكن أن تستخدم اختبارات مختلفة لمساعدة دكتور القلب في مراقبتك، بما في ذلك:

• مخطط كهربية القلب (EKG).
• مخطط صدى القلب.
• شاشات هولتر.
• ممارسة اختبارات الإجهاد.
• التصوير بالرنين المغناطيسي للقلب.

سيحدد الدكتور الخاص بك ما إذا كان بإمكانك المشاركة بشكل كامل في الرياضة والتمارين الرياضية، أو ما إذا كنت بحاجة إلى أي قيود. يمكن لمعظم الناس المشاركة في التمارين الترفيهية على الأقل. في كثير من الحالات، يكون حمل النساء المصابات برباعي فالوت ناجحًا، على الرغم من أنه من المهم مناقشة المخاطر والتوصيات مع طبيب القلب الخاص بك قبل الحمل.

رباعي فالوت عند الرضع

مايوكلينيك