شذوذ إيبشتاين (بالانجليزي Ebstein anomaly) ربما لم تسمع بهذا المرض من الأساس لندرة الإصابة به، إلا أنه باختصار عبارة عن أحد عيوب القلب الخلقية، متمثلاً في تلف بصمام القلب ثلاثي الشرفات. تكون عيوب القلب الخلقية أحد الحالات الموجودة منذ الولادة ويمكن أن تؤثر على بنية القلب والطريقة التي يعمل بها بكفاءة، ويعتبر شذوذ إيبشتاين أحد أشهر أنواع العيوب الخلقية إطلاقًا، بات الأطفال المصابين بمثل هذه العيوب يعيشون حياةً أطول من ذي قبل بسبب التقدم الحاصل في الرعاية الصحية في يومنا الحاضر.
المحتويات
تعريف شذوذ إيبشتاين
هو عيب قلب خلقي يحدث بسبب التطور غير السليم للصمام ثلاثي الشرفات الفاصل بين الأذين الأيمن والبطين الأيمن ووجود بطين أيمن أصغر من حجمه الطبيعي، ويحدث خلال الأسابيع الثمانية الأولى من الحمل، وأشارت الإحصائيات أن هذه الحالة نادرة حيث تُصيب طفلًا من كل 210000 طفل وتحدث بنسب متساوية تقريبًا بين الأطفال الإناث والذكور، وقد يحدث مع عيوب خلقية أخرى اشهرها حدوثًا معه هو عيب الحاجز الأذيني.
من بين كل عيوب القلب الخلقية المختلفة مثل تبادل مموضع الشرايين الكبرى للقلب، أو ثقب القلب مثل ثقب الحاجز البطيني او الأذيني، وكذلك عيوب صمامات القلب الخلقية مثل ضيق الشريان الأبهري أو ضيق الصمام الرئوي، يأتي شذوذ إيبشتاين كأحد مشاكل صمامات القلب.
وفيها يتكون صمام القلب ثلاثي الشرفات بموضع خلاف الموضع الأصلي بالقلب، ما قد يتسبب في العجز عن إغلاق الصمام بإحكام، وبالتالي تسرب الدم.
في حال ظهور درجات متقدمة من هذا المرض؛ قد يتسبب ذلك في تضخم عضلة القلب، وتشير الدراسات إلى أن قرابة 50% من المرضى بشذوذ إيبشتاين يعانون من تلف بالجدار الأذيني.
أعراض شذوذ إيبشتاين
لا تصاحب هذه المتلازمة أية أعراض في العادة، إلا أن الحالات متوسطة الشدة أو الشديدة من هذا المرض قد تسبب مجموعة من الأعراض المختلفة مثل:
- الإرهاق والتعب.
- قصور التنفس، خصوصاً وقت النشاط.
- خفقان القلب، أو اضطراب في نظم القلب.
- تغير لون الجلد إلى الأزرق، تظهر بالأخص على الأطراف والشفتين (تعرف باسم الزرقة).
في كثير من الأحيان لا تظهر تلك الأعراض في مرحلة الطفولة، بل تبدأ في الظهور بعد البلوغ، وعلى كل حال في حين الإحساس بقصور التنفس أو الأعراض الخاصة بمرض صمامات القلب أو قصور عضلة القلب، بالإضافة إلى الزرقة فمن الضروري إبلاغ الطبيب بالوضع.
أسباب شذوذ إيبشتاين
- نظراً لكون مرض إيبشتاين عيب خلقي في القلب فإن السبب وراء ذلك غير محدد، ولكن قد تستفيد من المعرفة بتفاصيل المرض.
- في الحالة الطبيعية للقلب يعمل الأذين على نقل الدم إلى البطين، وفي هذه الحالة يؤدي القلب ذات الوظيفة ولكن بكفاءة أقل، إذ إن الصمام ثلاثي الشرفات يتكون في هذه الحالة في موضع منخفض عن موضعه الأصلي في القلب؛ ما ينعكس على كفاءة وقوة انقباض القلب.
- كما أن وريقات الصمام مع شذوذ إيبشتاين تكون ضعيفة عن الوريقات الأصلية؛ ما يتسبب في ارتخاء الصمام وحدوث ترسيب لبعض كميات الدم.
- من الممكن أن تتزامن هذه المشكلة الصحية مع بعض المشاكل الأخرى في القلب، مثل ثقوب بجدران القلب، أو اضطراب نظم القلب، أو المتلازمة المرضية المعروفة باسم Wolff-Parkinson-White syndrome.
كيف يمكن الكشف عن شذوذ إيبشتاين؟
الإصابة بهذا المرض قد تكون مجهولة نظراً لأنه لا يسبب أعراض او مضاعفات صحية في الكثير من الحالات، وللكشف عن الإصابة بمرض إيبشتاين هناك بعض العلامات الإكلينيكية التي تدفع الطبيب لطلب الفحوصات اللازمة للتشخيص.
- من أهم هذه الفحوصات هو أشعة الإيكو على القلب، والتي تعطي الطبيب صورة دقيقة عن تركيب وتكوين القلب.
- نظراً لذلك فإن أي خلل في صمام القلب ثلاثي الشرفات الموجود بشذوذ إيبشتاين سيظهر في هذا الفحص.
- من أنواع تخطيط صدى القلب المعروف بالإيكو هو تخطيط صدى القلب عبر المرئ.
- يأتي بعد ذلك رسم القلب ورسم القلب بالمجهود، وهو الفحص المعني بتزويد الطبيب بصورة تفصيلية عن كهربية القلب ومدى انتظام ضربات القلب، للمزيد عن أنواع رسم القلب طالع هذا المقال:
- من الطرق التي يجرب بها رسم القلب هو اختبار هولتر Holter monitor، وهو عبارة عن جهاز يرتديه المريض ليوم أو اثنين، يسجل فيه الجهاز نشاط القلب خلال هذه المدة.
- يمكن أيضاً أن يلجأ الطبيب إلى طلب الأشعة السينية X-ray أو أشعة الرنين المغناطيسي على القلب، وذلك وقت الحاجة إلى تلك الفحوصات.
- بالإضافة إلى بعض الفحوصات الأخرى المتوفرة كالقسطرة القلبية، واختبار الجهد، واختبار التأكسج النبضي.
علاج شذوذ إيبشتاين
وضع الخطة العلاجية المناسبة لهذا المرض يعتمد على ثلاثة محاور، وهي درجة وحدة المرض، والأعراض التي تسبب بها المرض، بالإضافة إلى مضاعفات المرض.
وتهدف هذه الخطة العلاجية إلى تخفيف كل من الأعراض والمشاكل الصحية، والوقاية من المضاعفات المحتملة للمرض.
1- علاج شذوذ إيبشتاين بدون جراحة
- في الحالات الأولى للمرض لا يحتاج المرض سوى الفحوصات الدورية لمتابعة المرض والاطمئنان على كفاءة القلب.
- كثيراً ما يتزامن شذوذ إيبشتاين مع بعض المشاكل الصحية، وأبرزها اضطراب نظم القلب، وهنا تأتي اهمية أدوية تنظيم ضربات القلب.
- في حال وجود عيوب خلقية أخرى بالقلب، أو مشاكل بجدران القلب، يعمل الطبيب على علاجها.
- بعض الحالات يكون من المفيد لها وصف بعض الأدوية الخاصة بتحفيز الدورة الدموية، أو الأدوية المدرة للبول.
سؤال مهم: هل يكفي تناول أدوية علاج صمام القلب للتخلص من مشاكل الصمام؟
2- علاج شذوذ إيبشتاين بالجراحة
- جراحة إصلاح صمام القلب ثلاثي الشرفات
- جراحة استبدال صمام القلب ثلاثي الشرفات.
- علاج اضطراب نظم القلب ومشاكل القلب الأخرى بالجراحة.
هذه هي الجراحات الرئيسية المرتبطة بشذوذ إيبشتاين، فإما أن يحاول الطبيب إصلاح الصمام عبر إعادة الصمام لمكانه الأصلي قدر المستطاع وإصلاح وريقات الصمام؛ وذلك بهدف استعادة كفاءة الصمام.
أو يلجأ الطبيب لجراحة استبدال الصمام وزرع صمام جديد، وهناك نوعان من صمامات القلب، فإما تركيب الصمام المعدنى للقلب أو الصمام الحيواني.
تجرى جراحة تغيير صمامات القلب إما بالجراحات طفيفة التوغل، أو بجراحة القلب المفتوح، وفي حالات محدودة يمكن زرع صمام جديد بالقسطرة.
للمزيد من التفاصيل طالع هذا المقال: كيف يتم تغيير صمام القلب
هل شذوذ إيبشتاين خطير؟
في الحالات الطفيفة من المرض لا يسبب فيها شذوذ إيبشتاين مشاكل صحية بل وقد لا يتسبب في ظهور أية أعراض صحية، إلا أنه في الحالات الحادة منه قد يسبب:
- سكتة دماغية.
- قصور عضلة القلب.
- النوبات القلبية وقصور الشرايين التاجية.
بالرغم من قلة الإصابة بمثل هذه المضاعفات، إلا أنه من المهم المتابعة مع الطبيب المختص من باب الاطمئنان.
كيف يمكن الوقاية من مضاعفات مرض إيبشتاين؟
- تبعاً لدرجة المرض المصاب بها سيوصيك الطبيب بالابتعاد عن بعض الأنشطة الرياضية والحركية.
- المتابعة مع الطبيب المختص قبل التخطيط للحمل والولادة، وذلك لما للحمل والولادة من تأثير على القلب.
- في حال وجود مشاكل أخرى مع شذوذ إيبشتاين كاضطراب نظم القلب، عليك بمراجعة الطبيب لوصف العلاج المناسب.
