تشوه إبشتاين هذا المرض القلبي الخلقي النادر موجود منذ الولادة. يسمى هذا التشوه أيضًا بخلل إبشتاين. في هذه الحالة، تكون أجزاء الصمام ثلاثي الشرف غير طبيعية. يعاني قلب الأشخاص الذين يعانون من تشوه إبشتاين من وضع غير طبيعي للشكل ثلاثي الشرف وعمل غير عادي للفصل بين الغرفتين.
يتكون الصمام ثلاثي الشرف من ثلاث وريقات صغيرة الحجم. الغرض من هذه اللوحات هو فتح تدفق الدم من الأذين الأيمن إلى البطين الأيمن. يتم إغلاق الصمام لضمان التدفق السليم للدم وتجنب التدفق العكسي.
إذا كان الشخص يعاني من تشوه إبشتاين، فلن يتم تشكيل الصمام بشكل صحيح. أما كان الحجم كبير جدًا، أو أنها متصلة بجدار القلب بطريقة لا يمكنها الحركة. يتم وضع الصمامين لأسفل في البطين الأيمن حيث لا تكون هناك حاجة إليهما. وبالتالي، لا يفتح الصمام أو يغلق بشكل سليم، مما يؤدي إلى حدوث تسرب إلى الخلف في الأذين. اللوحات النازحة تجاور البطين إلى الأذين الأيمن. نتيجة لذلك، يتم إنشاء أتريوم أيمن كبير الحجم. يُضخ الدم منه إلى الرئة بالضغط. بمرور الوقت يصبح الأذين المتضخم ضعيفًا ويسبب مشاكل في القلب.
المحتويات
حقائق عن تشوه إبشتاين
- أول وصف له من قبل فيلهلم إيبشتاين في عام 1866، تشوه إبشتاين هو تشوه في الصمام ثلاثي الشرف والبطين الأيمن.
- يمثل أقل من 1٪ من حالات أمراض القلب الخلقية.
- معظم الحالات متفرقة وشذوذ إبشتاين العائلي (الوراثي) أمر نادر الحدوث.
- غالباً ما تظهر الأعراض بين سن 10 و30 سنة ولكن يمكن أن تظهر الأعراض في مراحل مختلفة من الحياة.
- الحالات الشاذة الإضافية المصاحبة تشمل: الصمام الأبهري ثنائي الشرفات، رتق رئوي، تضيق في الشريان الأورطي، إرتجاع الصمام التاجي (الميترالي، ثنائي الشرفات)، عيوب الحاجز البطيني وتضيق رئوي.
يتكون القلب من أربع حجرات، الأذينين والبطينين. ينتقل الدم من جميع اعضاء الجسم إلى الأذين الأيسر وعبر الصمام الثلاثي الشرفات، ينتقل إلى البطين الأيمن ثم إلى الرئتين، للمزيد حول وظيفة القلب و تركيبه ؛ ولتتعرف أكثر على صمامات القلب في تشوه إبشتاين، يحدث خلل في هذا المسار، سيتم توضيحه في هذا المقال.
تعريف تشوه إبشتاين
تشوه إبشتاين (Ebstein‘s anomaly) هو خلل خلقي (العيب الخلقي هو شيء موجود عند الولادة). يؤثر على جزء من القلب يسمى الصمام ثلاثي الشرفات.
هذا الصمام، الموجود على الجانب الأيمن من القلب، يفصل الأذين الأيمن (أحد الغرفتين العلويتين للقلب الذي يحمل الدم) والبطين الأيمن (الغرفة السفلى للقلب التي تدفع الدم إلى الرئتين). مع تشوه إبشتاين، يقع الصمام ثلاثي الشرفات بعيدًا جدًا في البطين الأيمن. كما يمكن توصيل أجزاء من الصمام بجدار البطين.
هذه التشوهات تعني أن الصمام لا يعمل بشكل صحيح، وفي كثير من الحالات، يتدفق الدم مرة أخرى إلى الأذين الأيمن عند انقباض البطين الأيمن أثناء عملية الضخ. نتيجة إلى ذلك، يحدث توسع في الأذين الأيمن ويؤدي أيضًا إلى توسع البطين الأيمن لأنه يضخ بقوة أكبر وأكبر ليدفع الدم إلى الرئتين. ومع مرور الوقت، يضعف الجانب الأيمن المتضخم من القلب وينتج عنه فشل القلب.
نسبة حدوث تشوه إبشتاين وما يصاحبه من عيوب
- حوالي واحد من بين 20 ألف رضيع يولدون مع شذوذ إبشتاين. فهو يمثل أقل من 1% من جميع عيوب القلب الخلقية.
- غالبًا ما يرتبط تشوه إبشتاين بثقب في الحاجز الأذيني وهو ثقب صغير في الجدار بين الحجرتين العلويتين للقلب (الأذين الأيمن والأذين الأيسر).
- قد يحدث مشاكل في إيقاع القلب، يمكنك معرفة المزيد بقراءة مقالنا حول خفقان القلب.
أعراض تشوه إبشتاين
تعتمد أعراض تشوه إبشتاين على شدة الخلل:
- عندما يكون العيب شديداً، فإنه عادةً ما يتم تشخيصه عند الولادة أو في الأشهر الأولى من الحياة. قد يكون الرضيع مزرقاً، والذي يمكن أن يكون العلامة الأولى لتشوه إبشتاين، إلى جانب الأعراض المبكرة لفشل القلب.
- عندما يتم تشخيصه في مرحلة البلوغ، يكون العيب والأعراض أقل حدةً. في بعض الأحيان، يكون شذوذ إبشتاين معتدلاً في مرحلة الطفولة، ولكنه يزداد سوءاً بمرور الوقت وتتطور الأعراض. في البالغين، تشمل الأعراض الأكثر شيوعًا :ضيق التنفس ، ألم في الصدر، واضطراب ضربات القلب.
إذا كنت شخصًا بالغاً يعاني من تشوه إبشتاين، فيجب أن يكون لديك مواعيد منتظمة مع طبيب قلب متخصص في عيوب القلب الخلقية عند البالغين. سيستخدم الطبيب مخطط كهربائية القلب، والأشعة السينية على الصدر، وتخطيط صدى القلب، واختبارات أخرى لمراقبة حجم قلبك، وقدرته على الضخ والإيقاع.
التشخيص وتوقع سير المرض
ويذكر معدل الوفيات لمختلف الدرجات لهذا المرض على النحو التالي:
- بالنسبة للمستوي الأول ، معدل الوفيات 0٪
- بالنسبة لمرضى المستوي الثاني ، المعدل هو 10٪
- بالنسبة للمرضى المنتمين إلى المستوي الثالث ، يبلغ معدل الوفيات 4٪
- بالنسبة لمرضى المستوي 4، معدل الوفيات 100٪
يعد تشخيص متلازمة إيبشتاين الخفيف صعبًا حيث لا توجد أعراض له. يمكن تشخيصه عن طريق الفحص البدني. بالنسبة للبالغين الذين يعانون من اضطراب شديد في القلب، تشمل الأعراض اضطرابات إيقاعية أو ضيق في التنفس، خاصة أثناء ممارسة الرياضة. بالنسبة لحديثي الولادة، تشمل الأعراض شفاه مزرقة أو أعراض قصور في القلب.
يتم إجراء العديد من الاختبارات، مثل الأشعة السينية للصدر ومخطط صدى القلب وما إلى ذلك، لتأكيد تشخيص خلل إيبشتاين.
العلاجات
متلازمة إبشتاين مرض نادر بين الأطفال حديثي الولادة والبالغين. إذا كانت الشدة عالية، يلزم إجراء عملية جراحية لعلاجها. يجب أن تتصل بجراح قلب متمرس لإجراء الجراحة. خذ بعض الوقت لتفقد سمعة المستشفى حيث من المقرر إجراء الجراحة ومعدل نجاح الطبيب أيضًا.
يتم سرد العمليات الجراحية التي يتم إجراؤها لعلاج هذه الحالة على النحو التالي:
استبدال / إصلاح الصمام ثلاثي الشرفات
الغرض من هذا الإجراء هو إصلاح الصمام الخاطئ الموجود بين البطين والأذين الأيمن. نتيجة لذلك ، تعمل اللوحات بشكل صحيح وتمنع تسرب الدم إلى الخلف.
يتم إصلاح الصمام باستخدام أنسجة المريض. هذه الجراحة ممكنة في الحالات التي يوجد فيها نسيج كافٍ في قلب المريض. إذا لم يكن الأمر كذلك، فيمكن استبدال الصمام المعيب بصمام ميكانيكي أو صمام مصنوع من الأنسجة البيولوجية. في حال تلقيت صمامًا ميكانيكيًا كبديل، فأنت بحاجة إلى تناول أدوية ترقق الدم لتجنب المخاطر.
إصلاح عيب الحاجز الأذيني
في بعض الأحيان، يعاني مرضى متلازمة إبشتاين من تجويف في الحاجز الأنفي. الحاجز هو نسيج يفصل بين غرف القلب. يتم إغلاق الفتحة من خلال الإجراءات الجراحية، ويتم أيضًا إصلاح الصمام لعلاج هذه الحالة.
جراحة عدم انتظام ضربات القلب باستخدام طريقة ميذ (Maze Procedures)
تعتمد خطة الجراحة على شدتها والتفاصيل الأخرى المتعلقة بحالتك. في هذه الجراحة، يتم إنشاء مسارات جديدة تؤدي كهربائيًا إلى استعادة إيقاع القلب إلى المعدل الطبيعي.
زرع قلب
إذا كانت حالة مريض متلازمة إبشتاين شديدة ولا يمكن الاستفادة من الخيارات الجراحية الأخرى، يتم إجراء عملية زرع قلب. يلزم إجراء عملية الزرع عندما يكون القلب ضعيفًا أو إذا كان الصمام مشوهًا بشدة.
وفقًا للدراسات، ثبت نجاح عملية زرع القلب في المرضى الذين تتراوح أعمارهم بين 4 و 58 عامًا. تبين أن مرضى اضطراب إبشتاين الذين عولجوا بزراعة القلب نجوا، وقلوبهم كانت تعمل بشكل جيد حتى بعد 10 سنوات.
المخاطر والمضاعفات
- السكتة الدماغية
- فشل القلب
- توقف القلب الفوري
تحدث الاضطرابات مثل متلازمة إبشتاين عندما ينمو قلب الطفل أثناء الحمل. الأطباء غير متأكدين من عوامل الخطر المرتبطة بهذه الحالة. تساهم العوامل الوراثية والبيئية في حدوث هذا الاضطراب ، بالإضافة إلى تناول الأدوية المحتوية على الليثيوم أثناء وجود الطفل في الرحم.
تشمل المضاعفات المحتملة بسبب هذا الاضطراب ما يلي:
يراعي الأطباء خطورة حالة المريض ويوصي بإجراءات السلامة وفقًا لذلك. احصل على رأي طبيبك قبل البدء في تكوين أسرة.
يمكن للنساء المصابات بأعراض خفيفة أن يلدن دون أي عوامل خطر. ومع ذلك ، إذا كانت الشدة متوسطة أو عالية يمكن أن تنشأ مضاعفات ، مما يتسبب في وفاة الأم أو الطفل. يقرر طبيبك ما إذا كانوا بحاجة إلى مراقبة حالتك طوال فترة الحمل أو هل تحتاجين إلى أي علاجات قبل الحمل لتجنب المضاعفات.
الحالات المصاحبة لاضطراب إبشتاين
بعض أمراض القلب المرتبطة بمتلازمة إبشتاين مذكورة أدناه:
ثقوب في القلب
يعاني بعض الأشخاص الذين يعانون من خلل إبشتاين من تجويف بين الأذينين العلوي الأيمن والأيسر. ونتيجة لذلك، ينخفض إمداد الدم بالأكسجين، مما يتسبب في ازرقاق الجلد والشفتين.
متلازمة في ضربات القلب
إذا كان إيقاع قلبك غير طبيعي أو دقات قلبك سريعة ، فهذا يجعل عمل القلب صعبًا. يصبح هذا شديدًا إذا كان التسرب حرجًا. يمكن أن يؤدي أيضًا إلى الإغماء.
متلازمة وولف باركنسون وايت (WPW)
يعاني الأشخاص الذين يعانون من هذا الاضطراب من تشوهات في المسار الكهربائي للقلب ، مما يؤدي إلى تسريع معدل ضربات القلب والإغماء.
