مشاكل القلب الخلقية ومتلازمة داون

مشاكل القلب الخلقية ومتلازمة داون هي من اهم ما يسعى الاباء لفهمه عن حالة اطفالهم. حيث انه من المعروف ان هذه المتلازمة تؤثر على تركيب القلب وتكون سببا للعديد من امراض القلب الخلقية.

تعتبر أمراض القلب الخلقية من أشهر الأمراض التي قد تصيب الأطفال المصابين بمتلازمة داون. وهي تصيب 40-50% من أطفال متلازمة داون. مشاكل القلب الخلقية ومتلازمة داون هي من اهم ما يتعرض له هؤلاء الاطفال ويؤثر على حياتهم وقدرتهم على البقاء والتكيف مع هذه المتلازمة الوراثية الشائعة

مشاكل القلب الخلقية ومتلازمة داون: الية عمل القلب الطبيعي

يقع القلب -كما هو معلوم- في الجزء الأيسر من الصدر وهو عبارة عن عضلة محكمة التركيب لضخ الدم إلى الرئتين وإلى بقية الجسم.

ويصل الدم غير المحمل بالأكسجين (غير مؤكسد) إلى الجهة اليمنى من القلب عن طريق الأوردة حيث يصب الدم أولا في الغرفة اليمنى العلوية من غرف القلب والتي تسمى بالأذين الأيمن (نظرا لقربه النسبي إلى الأذن مقارنة بالغرف السفلية والتي تسمى بالبطينين نتيجة لقربها النسبي للبطن).

وبعد أن يصل الدم إلى الأذين الأيسر فإنها ينزل إلى الأسفل إلى الغرفة اليمنى السفلية (البطين الأيمن) عبر صمام (يتحكم في دخول الدم إلى الأسفل ويمنع رجوعه إلى أعلى) يسمى بالصمام الثلاثي(ترايكسبد). ومن ثم يقوم البطين الأيمن يضخ الدم إلى الرئتين عبر الشريان الرئوي ومرورا بالصمام الرئوي والذي يقوم بالسماح للدم بالخروج، ولكنه في نفس الوقت يمنعه من الرجوع إلى البطين الأيمن.

عند وصول الدم إلى الرئتين تقوم الرئتين بإضافة الأكسجين (أكسدة الدم) إلى الدم ومن ثم الرجوع إلى الغرفة اليسرى العلوية (الأذين اليسر) عبر 4 أوردة تسمى بالأوردة الرئوية. بعدها ينزل الدم المؤكسد إلى الغرفة اليسرى السفلية (البطين الأيسر) عبر الصمام الميترالي .ومن ثم يقوم البطين الأيسر بضخ الدم إلى جميع أعضاء الجسم عبر الشريان الأورطي ومرورا بالصمام الأورطي.

مشاكل القلب الخلقية ومتلازمة داون: أنواع أمراض القلب الخلقية

 قد يصيب المرض أي جزء من أجزاء القلب- فقد يصيب الشرايين، أو الأوردة، أو الصمامات، أو الجدران العازلة بين غرف القلب أو عضلة القلب نفسها. كما قد تكون الإصابة في جزء واحد أو عدة أجزاء في نفس الوقت. فمثلا قد تصاب احدى صمامات القلب مع ثقب في الجدار أو مشكلة في احدى الصمامات وأحد الشرايين او الأوردة.

وقد تكون الإصابة من النوع المعقد والذي يؤثر بشكل كبير على وظائف القلب. يقسم أطباء قلب الأطفال أمراض القلب الخلقية إلى قسمين رئيسيين:
1-أمراض التي تسبب ازرقاق للبشرة (وليس بالضرورة أن تكون واضحة للوالدين).
2-أمراض لا تسبب ازرقاق للبشرة
 
ومن أشهر أمراض التي تسبب ازرقاق في البشرة هي ما يلي:
1- مرض القناة بين البطينين و الاذينين Atrioventricular Canal
2-مرض عدم تخلق الصمام الثلاثي Tricuspid Atresia
3- مرض رباعي فالو  Tetralogy of Fallot
4-مرض انقلاب الشرايين الكبيرة (الشريان الأورطي والرئوي) Transposition of the Great Arteries.
5 -مرض الشريان الجذعي  Truncus Arteriosus
6- عيوب رجوع الدم من الأوردة الرئوية Total anomalous Pulmonary Venous Return
 
أما أشهر الأمراض التي لا تسبب ازرقاق هي ما يلي:
1-أمراض ضيق أو توسع الصمامات Valvular Heart Disease
2-ثقب بين البطينين Ventricular Septal Defect
3-ثقب بين الأذينين Atrial Septal Defect
4- القناة الشريانية المفتوحة Patent Ductus Arteriosus
5-ضيق في الشريان الأورطي Coarctation of Aorta

مشاكل القلب الخلقية ومتلازمة داون: الأعراض

• تختلف الأعراض التي قد تظهر على الطفل المصاب بمرض خلقي في القلب حسب نوع المرض الخلقي:
• ففي حالة الأمراض التي تسبب ازرقاق البشرة فان من أهم الأعراض هو ازرقاق أطراف الأصابع والشفتين واللسان، وفي النقيض قد لا تظهر أي أعراض على الطفل ولا يكتشف المرض إلى بعد أن يسمع الطبيب صوت يسمى بالخرير في القلب عند قيامة بفحص الطفل لاي سبب من الاسباب..
• بينما قد تظهر الأعراض بشكل شديد ومفاجئ في بعض الأنواع فقد تكون ناتجه عن هبوط حاد في وظائف القلب (هبوط القلب) أو ناتجة عن عدم استطاعة القلب ضخ الدم إلى أعضاء الجسم نتيجة لانسداد في أحد الشرايين أو انقلاب في الشرايين الكبيرة على سبيل المثال.
  ومن أشهر الأعراض التي تظهر على كثير من الأطفال هو ضعف الرضاعة مع تعرق الجبين والتعب عند أي مجهود خاصة عند الرضاعة والتي لها تأثيرات عكسية على اوزن الطفل وتؤدي إلى ضعف البنية والنحافة والتي قد تزيد الوضع سوء..
  كما قد تظهر الأعراض على الجهاز التنفسي خاصة الرئتين فقد يلاحظ الوالدين سرعة تنفس الطفل مع بروز وخفقان القلب خلال ضلوع الصدر مع كثرة الالتهابات الرئوية بشكل عام.

مشاكل القلب الخلقية ومتلازمة داون: التشخيص

• بما أن 40_50% من أطفال متلازمة داون تصاب بمرض خلقي في القلب فان الأطباء يقومون بفحص القلب عن طريق السماعة الطبية ويجري الفحوصات اللازمة حسب الحاجة.
• علما ان جميع أطفال متلازمة داون يجب أن يجرى لهم فحص بالأشعة الصوتية حتى وان لم يظهر للطبيب أي أعراض للإصابة- وقد يقوم الطبيب بإجراء الفحوصات التالية حسب الحاجة:
• قياس الأكسجين عن طريق وضع جهاز على الإصبع: حيث يستطيع هذا الجهاز ان يؤكد الشكوك حول وجود ازرقاق ونقص أكسجين في الدم أم لا. وقد يقيس الطبيب غازات الدم للتأكد من نقس الأكسجين.
• الأشعة السينية للقلب. وهي الأشعة المتوفرة في جميع المستشفيات والتي   قد تبين تضخم القلب أو زيادة أو نقص مرور الدم إلى الرئتين.
• تخطيط القلب: وهي أيضا متوفرة في كثير من المستشفيات وهي توضح التخطيط الكهربائي للقلب وتبين التضخم في غرف القلب وغيرها من العلامات. وقد يحتاج الطبيب لوضع جهاز تخطيط القلب (هولتر)لعدة ساعات لتيقن من عدم انتظام دقات القلب إذا لزم الأمر.
• أشعة القلب الصوتية: وهذه الأشعة قد لا تكون متوفرة في كثير من المستشفيات وإن وجدت قد لا يكون المختص متخصص في أشعة القلب للمواليد والأطفال. وهي أشعة مهمة في معرفة نوع المرض الخلقي وشدة الاصابة. كما يمكن عن طريقها التأكد من سلامة العروق الدموية وعضلة القلب والصمامات والجدران العازلة لغرف القلب.
• قسطرة القلب. وهي متوفرة فقط في مراكز القلب المتخصصة. وهي تجرى عن طريق إدخال أنبوب رفيع وطويل من أحد شرايين او أوردة الفخذ إلى أن تصل إلى القلب ومن ثم تحقن غرف القلب بمادة كيميائية مع إجراء أشعة سينية لتوضيح تفاصيل غرف القلب والصمامات والعروق الدموية.
  • كما يقوم الطبيب بقياس الأكسجين والضغط في غرف القلب وهذا يساعد في توضيح الإصابة قبل إجراء العمليات الجراحية. وبذلك فان القسطرة هي فحص تشخيصي وليس علاجي.
  • ولكن في الآونة الاخيرة قام الأطباء باستخدام القسطرة كعلاج وذلك بتوسيع بعض الصمامات او الشرايين او عمل فتحة في أحد جدران القلب، أو إغلاق شريان، أو فتحة، أو وضع حلقة داعمه في أحد الشرايين.
• الأشعة المغناطيسية: في الآونة الأخيرة بدأت بعض مراكز القلب تهتم بإجراء صور ثلاثية الأبعاد للقلب يتم قياس مرور الدم في القلب والعروق الدموية ومعرفة تفاصيل أكثر وضوح عن بعض أجزاء القلب

مشاكل القلب الخلقية ومتلازمة داون: العلاج

تتفاوت الإجراءات العلاجية بين طفل وآخر حسب نوع المرض- كما أن “بعض” أنواع الإصابة قد لا تستدعي علاجاً بقدر ما تستدعي متابعة مستمرة لتأكد من أن الأمور تسير على ما يرام. فمثلا فان الثقب الصغير في الجدار الفاصل بين البطينين قد ينغلق لوحدة في 30-40% من الأطفال خلال الثلاث السنوات الأولى من العمر، ولكن يجب التأكيد على المتابعة والاستماع إلى إرشادات الطبيب ونصائحه وعدم التواكل والتساهل بهذه الأمراض.

وبشكل عام تقسم طرق علاج أمراض القلب إلى قسمين:
1- العلاج الطبي والدوائي
2-العلاج الجراحي

العلاج الطبي والدوائي

• يستخدم أطباء القلب ثلاثة أنواع من الأدوية بشكل كبير لتساعد عضلة القلب في تأدية مهماتها بشكل أفضل:
• دواء الديجوكسين (Digoxin): وهو دواء يقوي عضلة القلب لكي تضخ الدم بشكل أفضل.
• مدرات البول: ومن أشهرها دواء اللازكس(Lasix) وهو يقلل كمية السوائل في الدم وبذلك يقلل العبء على القلب عن طريق ضخ كمية اقل من الدم والسوائل
• ادوية تخفيض ضغط الدم: وهناك عدت أنواع منها، واهم انواعها الأدوية المضادة لتحويل الانجيوتنسين(كدواء الكابتوبرل) والأدوية المضادة للبيتا ادرينالين (كدواء البروبرانولول)
• وهناك أنواع أخرى من الأدوية كمضادات البروستاجلاندين التي تعطى عن طريق الوريد والتي تسمح بفتح القناة الشريانية بين الأورطى والشريان الرئوي والأدوية المقوية لعضلة القلب والتي تعطى عن طريق الوريد ودواء الأسبرين للمحافظة على إسالة الدم، وغيرها من العقاقير.
• كما أن التغذية الجيدة من الأمور التي يجب الحرص عليها واستشارة الطبيب وأخصائي التغذية لتقديم النصائح والتوجيهات لتقوية بنية الطفل وحل مشاكل التغذية والتي قد تؤثر بشكل سلبي على صحة الطفل، وقد تؤخر إجراء العمليات الجراحية التصحيحية
• قد يكون من المفيد إعطاء الغذاء على شكل كميات قليلة، ولكن بشكل متكرر وقد تفيد زيادة السعرات الحرارية في الغذاء كما قد يلجأ الطبيب إلى وضع أنبوب تغذية عن طريق الفم أو الأنف لزيادة كمية السعرات الحرارية التي يتلقاها الطفل.

القسطرة القلبية

ومع تطور القسطرة الطبية أمكن القيام بالكثير من الإجراءات الطبية لمعالجة بعض أمراض القلب الخلقية بدون إجراء عملية. ومن أشهر تلك الطرق توسيع الصمامات عن طريق وضع كيس قابل للنفخ في طرف أنبوب القسطرة. وعمل فتحة في الجدار الفاصل بين الأذينين للسماح بدخول الدم من البطين الأيسر إلى اليمن. وعملية سد القناة الشريانية او سد الثقوب عن طريق وضع سدة طبية خلال القسطرة.

العلاج الجراحي:

• لقد تطورت العمليات الجراحية للقلب بشكل هائل في السنوات العشرين الأخيرة. فبينما كان 30% من الأطفال يموتون خلال عمليات القلب المفتوح في السبعينيات الميلادية فإنها تصل إلى 5% فقط في الوقت الحاضر.
• وعمليات القلب قد تكون خفيفة وسهلة ولا تحتاج إلى فتح للقلب كعملية إغلاق القناة الشريانية بين الأورطي والشريان الرئوي أو تضيق الشريان الرئوي عن طريق الربط. وقد تكون العمليات أكثر تعقيدا فتحتاج إلى فتح القلب (عمليات القلب المفتوح) لإغلاق ثقب في القلب أو إصلاح عيب داخلي في القلب.
• كما أن العمليات قد تجره لمره واحده وقد تجرى على مراحل متفرقة. كما أن العمليات قد تكون عمليات تصحيحه كاملة وقد تكون فقط عمليات مرحلية أو مؤقتة أو تلطيفية وذلك لصعوبة إصلاح الخلل إذا كان من النوع المعقد.
  يحتاج الطفل أن يمكث في العناية المركزة بعض الوقت بعد إجراء العمليات الجراحية وفي العادة يحتاج إلى مدد متفاوتة من التنفس الصناعي إلى أن تستقر حالته.

مشاكل القلب الخلقية ومتلازمة داون: بعض أمراض القلب الخلقية الشائعة

مرض القناة بين البطينين والأذينين Atrioventricular Canal

• هذه من أشهر وثاني أكثر المرض القلب الخلقية حدوثا لأطفال متلازمة داون. وهي عبارة عن وجود ثقب كبير بين البطينين وممتد إلى الأذينين. مع وجود خلل في الصمامين النازلين من الأذينين إلى البطينين والذين قد يكونان عبارة عن صمام واحد كبير ممتد بين الأذينين والبطينين.

• وقد تتفاوت شدة الثقب والخلل في الصمامات بين طفل وآخر. وتظهر الأعراض عن طريق صعوبات في التغذية مع التعرق الشديد وسرعة التنفس وضعف البنية وازرقاق في البشرة.
• ونتيجة لوجود الثقب فان كمية الدم التي تصل إلى الرئتين تكون عالية وعند استمرار هذه الزيادة لعدة أشهر قد تؤدي إلى ارتفاع ضغط الدم في الرئتين وهذه الحالة تعتبر خطيرة وقد تؤثر على نجاح أي عملية جراحية في المستقبل. لذلك فانه من المهم المتابعة الدقيقة مع الطبيب المعالج وعدم التساهل في هذا الأمر.
• قد تعطى أدوية لمساعدة عضلة القلب وقد تجرى عملية تصحيحيه لإغلاق الثقب وترقيع الصمامات وإصلاحها. وقد يقترح الجراح تأخير العملية التصحيحية وإجراء عملية مؤقتة لتضييق الشريان الرئوي عن طريق ربطة لتقليل كمية الدم التي تصل إلى الرئتين لتفادي ارتفاع ضغط دم الرئتين إلى أن تتحسن ظروف الطفل الصحية ومن ثمن تجرى العملية التصحيحية.

ثقب بين البطينين Ventricular Septal Defect

هي أكثر أمراض القلب الخلقية حدوثا على الإطلاق. وهي تمثل تقريبا 30% من مجموع عيوب القلب الخلقية. وهي عبارة عن ثقب موجود في الجدار الحاجز بين غرف القلب السفلية (البطينين). فتسمح للدم للدخول من البطين اليسر إلى الأيمن. وبذلك تزيد كمية الدم التي يضخها البطين الأيمن إلى الرئتين فتؤدي إلى تضخم في عضلته مع زيادة في الدم المتدفق إلى الرئتين والتي تؤدي إلى صعوبة في التنفس خاصة خلال الرضاعة مع عدم تحمل الإجهاد.

وهي لا تسبب ازرقاق في البشرة إذا حدثت لوحدها، ولكنها قد تحدث مع عيوب خلقية أخرى وتكون الأعراض حسب نوع تلك العيوب. إذا حدث الثقب بشكل منفرد فان30 %حوالي من هذه الثقوب قد تنغلق لوحدها خلال الثلاث السنوات الأولى من العمر. وإذا لم تنغلق فانه يجب إغلاقها أما عن طريق عملية جراحية أو عن طريق القسطرة.

قد يحتاج الطفل إلى بعض الأدوية المساعدة لعضلة القلب كمدرات البول و الديجوكسين و الكابتوبرل في المرحلة الاولى من العمر.

متلازمة داون وقلب الاطفال

مايوكلينيك