متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج

متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج hypoplastic left heart syndrome هي عيب خِلقي لا ينمو فيه الجانب الأيسر من القلب، بما في ذلك حجرة القلب السفلى (البطين الأيسر) وصمامات القلب (الصمامات الميترالي والأورطي) والشريان الأورطي بشكل كافٍ.

يوجد لدى حديثي الولادة الذين يعانون من متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج عيب في الحاجز الأذيني (ASD) و القناة الشريانية السالكة.

• تُسبب متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج فشل القلب – يضخ القلب أقل من الكمية المعتادة من الدم – والوفاة في النهاية.
• يُوضعُ التَّشخيص عن طريق تخطيط صدى القلب.
• تكون المُعالجة من خلال سلسلة من العمليات الجراحية أو زرع القلب.

ماهي متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج

نقص التنسج هو مصطلح طبي يدلّ على عدم اكتمال النمو.تُشكِّل متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج (HLHS) حوالى 2-4% من العيوب الخِلقية للقلب.ونظرًا لنقص نمو الجانب الأيسر من القلب، يجري تحويل الدم المؤكسج الذي يدخل إلى القلب الأيسر من الرئتين إلى الجانب الأيمن من القلب من خلال عيب الحاجز الأذيني، حيث يمتزج مع الدم غير المؤكسج العائد إلى القلب من الجسم.يخرج هذا الدم غير المؤكسج نسبيًا من يمين القلب إلى الرئتين ومن خلال القناة الشريانية إلى الجسم.

القناة الشريانية هي وعاء دموي يربط بين الشريانين الكبيرين اللذين يُغادران القلب، الشريان الرئوي والشريان الأبهر (انظر الدَوَران الجَنينِيّ الطبيعي).في الرحم وخلال الأيام الأولى من الحياة، تكون القناة مفتوحة.يتم الحفاظ على جريان الدَّم إلى الجسم فقط لأن القناة الشريانية لا تزال مفتوحة،وبمجرد أن تُغلق القناة، كما يحدث عادة بعد الولادة، يتدفق القليل جدًا من الدم إلى الجسم.وإذا لم يجرِ إصلاح العيب على الفور فسوف يتوفَّى الرضيع.

القناة الشريانية السالكة

الأعراض

تظهر أعراضُ مُتلازمة القلب الأيسَر النَّاقص التنسُّج عندما تبدأ القناة الشريانية في الانغلاق خلال أول 24 إلى 48 ساعة من الحياة.وفي وقت لاحق، تحدُث بسرعة علامات قصور القلب، بما في ذلك سرعة التنفس، وضيق في التنفس، وضعف النبض، وشحوب البشرة أو الزُرقة، وبرودة درجة حرارة الجسم، والخمول، وقلّة عدد الحفاضات الرطبة.عندما ينخفض تدفق الدم إلى الجسم، لا يتلقى القلب والدماغ والأعضاء الحيوية الأخرى كمية كافية من تدفق الدم.وما لم يجرِ إعادة تدفق الدم سيموت الرضيع.

التَّشخيص

• تخطيط صدى القلب

يتم تشخيصُ العديد من الرضع قبل ولادتهم عندما يجري الكشف عن مُتلازمة القلب الأيسَر النَّاقص التنسُّج بالفحص ما قبل الولادة الذي يُجرى على الأم، أو بتخطيط صدى قلب الجنين.

يشتبه التشخيص عندما يلاحظ الأطباء الأعراض في أثناء فحص الرضيع.ويجري تأكيد التَّشخيص عن طريق تخطيط صدى القلب الإسعافي.

قد يُجرى تصوير الصدر بالأشعَّة السِّينية و تَخطيطُ كَهرَبِيَّةِ القَلب (ECG)، وفي بعض الأحيان تكون هناك حاجة لإجراء القَثطَرة القلبية.والأشعة المقطعية علي القلب

علاج متلازمة القلب الأيسر الناقص التنسج

غالبًا ما تكون متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج قاتلة بدون تدخل مبكر. مقارنة بما كان عليه الحال قبل 25 عامًا ، يوجد الآن العديد من الخيارات المختلفة لعلاج حالة القلب المعقدة هذه ؛ يتم اتباع نهج فردي لكل طفل. سيشرح طبيبك كل خيار فردي ، ولماذا قد يُوصى بنهج معين لطفلك.

• معالجة دوائية (بروستاغلاندين prostaglandin) للحفاظ على القناة الشريانية مفتوحة حتى تُجرى الجراحة
• الإصلاح الجراحي
• زرع القلب في بعض الأحيان

بما أن معظمَ الأطفال المصابين بمتلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج يجري كشفهم قبل الولادة، يبدأ الأطباء بإعطاء دواء لإبقاء القناة مفتوحة مباشرة بعد الولادة.

الرعايَة العاجلة

يُعالَج جميع الرضع المُصابين في وحدة الرعاية المركزة لحديثي الولادة أو وحدة الرعاية المركزة للأطفال الخاصة بالقلب.يُعطى البروستاغلاندين عن طريق الوريد لمنع انغلاق القناة الشريانية أو لإعادة فتح القناة المتضيّقة.يحتاج المواليد الجدد عادةً، لاسيما الذين هم بحالة شديدة، إلى المساعدة على التنفس (التنفس الصناعي).قد يحتاج حديثو الولادة المصابون بمرض شديد إلى أدوية لتحسين وظيفة القلب.

الإصلاحُ الجراحي

يتطلب البقاءُ على قيد الحياة في النهاية سلسلة من العمليات الجراحية التي تمكّن البطين الأيمن من القيام بعمل البطين الأيسر غير مكتمل النمو.

تُجرى الجراحة على عدة مراحل:

• المرحلة 1: تُجرى خلال الأسابيع الأولى من الحياة . عملية نوروود
• المرحلة 2: تُجرى عندما يتراوح عمر الرضيع بين 3-6 أشهر . عملية وصلة وريدية
• المرحلة 3: تُجرى عندما يتراوح عمر الطفل بين 18 إلى 36 شَهرًا. عملية وصلة فونتان

زرعُ القلب

عند بعض الرضع، يُعدّ زرع القلب الإجراء المفضل لتدبير مُتَلاَزِمَة القَلبِ الأَيسَرِ النَّاقِصِ التَّنَسُّج.يجب تسريب البروستاغلاندين إلى الطفل الرضيع للحفاظ على القناة الشريانية المفتوحة حتى يُتاح له قلب متبرع.وبما أن توفر قلوب المتبرعين محدود للغاية، يموت حوالى 20٪ من الرضع في انتظار عملية الزرع.تتشابه معدلات البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات بعد الزراعة وبعد الجراحة متعددة المراحل.

بعدَ زراعة القلب، يتوجب استخدام الأدوية التي تٌثبِّط نشاط الجهاز المناعي (كابته للمناعة) بقية حياة الطفل.تؤدي هذه الأدوية إلى جعل الأشخاص أكثر عرضة للإصابة بالعدوى وتزيد من خطر أورام محددة.كما قد تُلحق مثبطات المناعة الضَّرر بالشرايين التاجية للقلب المزروع.العلاج الوحيد المعروف لتلف الشرايين التاجية هو إعادة الزرع.

الرِّعايَة طويلة الأمد

يحتاج بعضُ الأطفال إلى استعمال المضادَّات الحيوية قبل زيارة طبيب الأسنان، وقبل إجراء بعض العمليات الجراحية (مثل جراحة الجهاز التنفسي).تستخدم هذه المضادَّات الحيوية لمنع حدُوث حالات عدوى خطيرة للقلب والتي تُدعى التِهاب الشَّغاف.

ويستعمل معظم الأطفال الأسبرين أو مُميِّعات للدم مثل الوارفارين warfarin أو الإينوسابارين enoxaparin للمساعدة على منع تكون الجلطات في القلب.كما يحتاج الكثير من الأطفال المصابين إلى استعمال دواء آخر أو أكثر لمساعدة القلب على الاستمرار في العمل على النحو الأمثل.

جراحة متلازمة القلب الأيسر الناقص التنسج

عادة ، سيحتاج طفلك إلى جراحة قلب مفتوح لإعادة توجيه الدم الغني بالأكسجين (“الأحمر”) والدم الفقير بالأكسجين (“الأزرق”). بعد هذه العمليات:

يقوم الجانب الأيمن من القلب بما يقوم به عادةً الجانب الأيسر – وهو ضخ الدم المؤكسج إلى الجسم.
سيتدفق الدم غير المؤكسج من الأوردة إلى الرئتين دون المرور عبر القلب.
تُعرف سلسلة من ثلاث عمليات ترميمية لإصلاح HLHS – إجراءات نوروود وجلين وفونتان – باسم ” إعادة الإعمار المرحلي “.

المراقبة المتكررة في مرحلة الرضاعة والطفولة المبكرة مهمة لتقليل عوامل الخطر لعملية فونتان النهائية. سيحتاج طفلك أيضًا إلى سلسلة مخصصة من الاختبارات التشخيصية بين مراحل الجراحة المخطط لها وطوال فترة الطفولة. قد يوصى أيضًا بعلاجات جراحية أو علاجات بالقسطرة ، أو في حالات نادرة زرع قلب.

متابعة الرعاية
بين عمليات نوروود وجلين

على الرغم من أن النتائج المبكرة للمرضى الذين يعانون من عيوب القلب في البطين المفرد بعد إعادة البناء المرحلي قد تحسنت بشكل كبير ، إلا أن الفترة بين إجراء نوروود وعملية غلين تظل وقتًا ضعيفًا للغاية بالنسبة للرضع. أنشأ مستشفى CHOP برنامج مراقبة البطين الفردي للرضع للتركيز على رعاية الأطفال المصابين بعيوب في القلب البطيني الفردي ومراقبتهم ، مثل HLHS ، بين الجراحات الترميمية الأولى والثانية.

حتى سن 18

يحتاج الأطفال الذين خضعوا لعملية إعادة بناء جراحية لـ HLHS إلى رعاية مدى الحياة من قبل طبيب قلب متمرس في أمراض القلب الخلقية. في بعض الأحيان يعانون من مشاكل صحية خطيرة. يبقى الكثير منهم على الأدوية ، وقد تكون هناك حاجة لعمليات جراحية إضافية.

يشار إلى المرضى الذين يعانون من الدورة الدموية في فونتان على أنهم مرضى البطين المفرد. مع تقدم هؤلاء المرضى في السن ، يدرك الأطباء أنه في حين أن البعض بخير ، فإن العديد منهم يعانون من مضاعفات. يمكن أن تشمل هذه المضاعفات أمراض الرئة والكبد والجهاز الهضمي. لدى مستشفى CHOP برنامج خاص ، وهو عيادة النجاة من البطين الفردي ، وهو جزء من برنامج فونتان لإعادة التأهيل والعافية والنشاط وتنمية القدرة على الصمود (FORWARD) ، وهو متخصص في رعاية هؤلاء المرضى ويبحث عن علاجات محسنة لهم.

كمجموعة ، الأطفال الذين يعانون من عيوب القلب الخلقية المعقدة والذين خضعوا لجراحة القلب المفتوح وهم رضع هم أيضًا أكثر عرضة للإصابة بمشكلات النمو العصبي مقارنة بالأطفال الذين لا يعانون من عيوب خلقية في القلب. أنشأ مركز القلب في مستشفى CHOP برنامج المتابعة التنموية لأطفال القلب لتوفير التقييم والفحص والرعاية السريرية للأطفال المصابين بأمراض القلب التاجية المعقدة والمعرضين لخطر الإصابة بمشكلات النمو العصبي.

يتابع أطباء قلب الأطفال لدينا المرضى حتى بلوغهم سن الرشد ، وينسقون الرعاية مع أطباء الرعاية الأولية.

في مرحلة البلوغ

سنساعد المرضى الأكبر سنًا الذين يعانون من هذه الحالة على الانتقال إلى طبيب قلب بالغ. يلبي مركز فيلادلفيا للقلب الخلقية للبالغين ، وهو برنامج مشترك بين مستشفى الأطفال في فيلادلفيا وجامعة بنسلفانيا ، الاحتياجات الفريدة للبالغين الذين ولدوا بعيوب في القلب.

مايوكلينيك