ضيق الصمام الاورطي ثنائي الشرفات ٍBAVS، هو مرض قلبي وراثي خلقي والذي يكون فيه وريقتان من أورقة الصمام الاورطي ملتحمتان خلال تطور الجنين في الرحم وبالتالي يصبح الصمام الاورطي مؤلف من وريقتان فقط عوضاً الصمام الاورطي الطبيعي الحاوي على ثلاث وريقات.
الصمام الاورطي ثنائي الشرفات هو أشيع سبب للأمراض القلبية الموجودة عند الولادة ويصيب حوالي 1.3% من البالغين. في الشكل الطبيعي إن الصمام التاجي هو الصمام الوحيد في القلب الذي يتألف من وريقتين وهذا الصمام موجود بين الأذينة اليسرى والبطين الأيسر.
إن صمامات القلب تلعب دوراً حاسماً في المحافظة على جريان وحيد الاتجاه للدم من الأذيتنتين إلى البطينين، ومن البطينين إلى الاورطي والجذع الرئوي.
المحتويات
- 1 تصنيف ضيق الصمام الاورطي ثنائي الشرفات
- 2 أعراض وعلامات ضيق الصمام الاورطي ثنائي الشرفات
- 3 الفيزيولوجيا المرضية ل ضيق الصمام الاورطي ثنائي الشرفات
- 4 الجريان الدموي في حالة ضيق الصمام الاورطي ثنائي الشرفات
- 5 متابعة ضيق الصمام الاورطي ثنائي الشرفات
- 6 أسباب ضيق الصمام الاورطي ثنائي الشرفات
- 7 تشخيص ضيق الصمام الاورطي ثنائي الشرفات
تصنيف ضيق الصمام الاورطي ثنائي الشرفات
الصمام الاورطي ثنائي الشرفات يمكن أن يأخذ ثلاثة أشكال:
- الشكل “الحقيقي” حيث يكون فيه الصمام الأبهري مؤلف من وريقتين متطابقتين.
- الشكل الذي يوجد فيه ثلاث وريقات ويوجد التحام بين اثنين منها.
- الشكل الذي يكون فيه ثلاث وريقات ويوجد التحام جزئي بينها جميعا.
أعراض وعلامات ضيق الصمام الاورطي ثنائي الشرفات
في العديد من الحالات، الصمام الاورطي ثنائي الشرفات يكون لاعرضي، قد يعاني الأشخاص المصابين من التعب بسهولة أكثر من الأشخاص السليمين، كما يجدون صعوبة في المحافظة على قوتهم في التمارين الكارديو الشديدة بسبب خلل في عمل القلب لديهم.
الفيزيولوجيا المرضية ل ضيق الصمام الاورطي ثنائي الشرفات
اللتحام بين الوريقات يحدث غالباً بنسبة 80% بين الوريقة التاجية اليمنى والوريقة التاجية اليسرى (RL) وهما الوريقتان الأماميتان في الصمام. قد يحدث التحام بين الوريقة التاجية اليمنى وبين والوريقة الاتاجية (RN) بنسبة حوالي 17%. وبشكل أقل شيوعاً بين الوريقة التاجية اليسرى والوريقة الاتاجية بنسبة حوالي2%. علماً أن التحام من نوع الـRN يترافق مع احتمالات أكبر لحدوث مضاعفات في المستقبل مثل تضيق الصمام الاورطي وقصوره.
الجريان الدموي في حالة ضيق الصمام الاورطي ثنائي الشرفات
إن معرفة طبيعة الجريان الدموي في الشريان الاورطي بعد الإنقباض البطيني يساعد على فهم المضاعفات القادمة للصمام ثنائي الشرف. إن الخطورة المرافقة لتطوير مضاعفات مثل أم الدم الأبهرية يعتمد على نمط التحام الموجود في الصمام.
الجريان عبرالصمام الاورطي ثنائي الشرفات هو غير منتظم وبسرعة أكثر من 1م/ثا إلى الشريان الاورطي الصاعد. وهذا يعتبر أكثر ضرراً للشريان الاورطي بالمقارنة مع الجريان الطبيعي التموجي الذي يشاهد بوجود الصمام الاورطي الطبيعي.
هذا النوع الشاذ من الجريان الموجود في الصمام الثنائي الشرف يتسبب بارتطام الدم في جدار الشريان الاورطي والانعكاس عنه علماً أن مكان هذا الارتطام يحدده نوع التحام الموجود في الصمام وبالنتيجة زيادة في (wall shear stress (WSS، حيث أن قياسات WSS في الصمام ثنائي الشرف من نوع RL يوضح أن الضغط يتوضع بشكل رئيسي على الجانب الأمامي الأيمن من الوعاء الدموي، بينما في نوع RN يزيد من WSS على الجدار الأيمن الخلفي. وبالتالي فإن الدم لا يعبر في مركز الشريان الاورطي عن طريق الصمام الاورطي ثنائي الشرفات وإنما عبر الجزء الأمامي الأيمن أو الخلفي الأيمن حسب النوع.
متابعة ضيق الصمام الاورطي ثنائي الشرفات
معظم المرضى الذين يعانون من الصمام الأبهري الثنائي الشرف والذين يعانون من خلل في وظيفة الصمام لابد من مراقبتهم مراقبة حثيثة وقد يخضعون لعملية استبدال صمام في مرحلة ما. إجراءات المتابعة لهم تتضمن: الإيكو و MRI. في حال كان الصمام يعمل بشكل جيد أو مختل الوظيفة قليلا فإن متوسط الحياة المتوقع مشابه للأشخاص السليمين.
أسباب ضيق الصمام الاورطي ثنائي الشرفات
الصمام الأبهري الثنائي الشرف يشاهد في حوالي 1إلى2 % من الولادات الحية، كما أنه مرتبط بالعديد من الطفرات.
تشخيص ضيق الصمام الاورطي ثنائي الشرفات
الصمام الاورطي ثنائي الشرفاتيترافق مع نفخة قلبية موجودة في الورب الثاني أيمن القص، ويوجد عادة فرق بالضغط الدموي بين الطرفين العلوين والطرفين السفلين، يمكن أن يساعد الإيكو أو MRI في وضع التشخيص.
الصمام الاورطي ثنائي الشرفات غالباً ما يؤدي لمضاعفات مرضية أو حتى مميتة في حوالي ثلث المرضى المصابين، بعض هذه المضاعفات تتضمن: تضيق مخرج الصمام الأبهري، قلس في الدم المقذوف إلى البطين، توسع في الأبهر الصاعد، التهاب في صمامات القلب.
الاختلاطات في التشخيص
الصمام الاورطي ثنائي الشرفات من الممكن أن يتكلس مع الوقت، الأمر الذي قد يؤدي إلى درجات مختلفة الشدة من التضيق في الصمام وذلك يتظاهر بشكل نفخة، في حال عدم اتغلاق الوريقات بشكل صحيح سيؤدي ذلك لحدوث قلس وارتجاع للدم عبر الصمام، وفي حال كان ذلك القلس كبيرا قد يحتاج إلى جراحة، حيث ان القلب يوضع تحت ضغط ليقوم بضخ الدم عبر صمام متكلس ومتضيق.
من المضاعفات الشائعة المشاهدة أيضا هي تطور أم دم أبهر صاعد.
يوجد هناك ارتباط بين الصمام الاورطي ثنائي الشرفات و تضيق برزخ الأبهر(تضيق ولادي في منطقة القناة الشريانية).
