يُعد شذوذ إبشتاين في البالغين عيبًا قلبيًّا نادرًا يُوجد منذ الولادة (خلقي). في شذوذ إيبشتاين، لا يعمل الصمام ثلاثي الشرف — وهو صمام بين حجرتي القلب اليمنيين (البطين الأيمن والأذين الأيمن) — بشكل صحيح. يَقبع الصمام ثلاثي الشرف في موقع منخفض عن موقعه الطبيعي في البطين الأيمن، ويَكون شكل وريقات الصمام ثلاثي الشرف غير طبيعي.شذوذ إبشتاين في البالغين من أمراض القلب الخلقية التي تطور لها العلاج الجراحي كثيرا في العقد الاخير
المحتويات
الأعراض
قد لا تسبِّب الأنماط البسيطة من شذوذ إبيشتاين أعراضًا حتى وقت لاحق في مرحلة البلوغ. عندما تَظهر العلامات والأعراض، فهي تتمثل غالبًا في:
- صعوبة التنفس، خصوصًا عند الشعور بالإجهاد
- الإرهاق
- حالات خفقان القلب أو ضربات القلب غير الطبيعية (اضطراب نظم القلب)
- ربما يكون هناكَ أيضًا تغيُّرٌ لونيٌّ للشفاه والجلد إلى الأزرق نتيجةَ نقص الأكسجين (الزرقان).
الأسباب
شذوذ إبشتاين هو عيب في القلب عند الولادة (خِلْقي). لا يزال سبب حدوثها غير معروف. لفَهْم كيف يُؤَثِّر شذوذ إبشتاين على قلبكَ، فإنه يُساعِد على معرفة القليل عن كيفية عمل القلب لتزويد جسمكَ بالدم.
كيف يعمل قلبك
يَتكون قلبك من أربع غرف. تَتلقى الغُرفتان العُلويتان (الأُذينان) الدم. بينما تَضُخُّ الغُرفتان السُّفليتان (البُطينان) الدم.
هناك أربعة صمامات تُفتح وتُغلق لتَسمح بتدفق الدم في اتجاه واحد عبر القلب. كل صمام يتألف من طيتين أو ثلاث طيات (وريقات) قوية ورفيعة من الأنسجة. عندما يُغلق، يَمنع الصمام الدم من التدفق إلى الغرفة المجاورة أو العودة إلى الغرفة السابقة.
يَعود الدم المفتقر للأكسجين من جسمك ويَتدفق إلى الأذين الأيمن. يَتدفق الدم بعد ذلك عبر الصمام ثلاثي الشرفات وإلى البطين الأيمن، وهو الذي يَضخ الدم إلى رئتيك لتحصلا على الأكسجين. في الجانب الآخر من قلبك، يَتدفق الدم الغني بالأكسجين من رئتيك ليَتدفق إلى الأذين الأيسر، ومنه عبر الصمام المترالي ومنه إلى البطين الأيسر، وهو الذي يَضخ الدم بعد ذلك إلى سائر أجزاء جسمك.
ما يحدث في شذوذ إبشتاين
في حالة شذوذ إبشتاين، ينخفض مستوى الصمام ثلاثي الشرفات أقل من المعتاد في البطين الأيمن. وهذا يجعل جزءًا من البطين الأيمن ينتمي إلى الأذين الأيمن (يصبح أذيني)، مما يجعل الأذين الأيمن أكبر من المعتاد. وبالتالي، لا يعمل البطين الأيمن بشكل صحيح.
أيضًا، تتشكل شرفات الصمام ثلاثي الشرفات بشكل غير طبيعي. هذا يمكن أن يؤدي إلى تسرب الدم إلى الوراء في الأذين الأيمن (قلس الصمام ثلاثي الشرف).
قد يختلف وضع الصمام ومدى سوء تشكيله بين المرضى. وقد تكون الحالة أقل سوءًا عند بعض الناس. قد يكون لدى البعض الآخر صمام نازح للغاية، وقد يحدث ارتجاع شديد للدم.
كلما زاد تسريب الصمام ثلاثي الشرفات، زاد اتساع الأذين الأيمن حيث يتلقى المزيد من الدم. وفي الوقت نفسه، يتضخم البطين الأيمن (يتوسّع) حيث يحاول التأقلم مع تسريب الصمام ويقوم بعمله في نقل الدم إلى الرئتين. وهكذا، تتوسع غرف القلب اليمنى، وبالتالي فإنها تضعف، مما قد يؤدي إلى فشل القلب.
ترتبط أمراض قلبية أخرى بشذوذ إبشتاين
قد ترتبط عدة أمراض قلبية أخرى مع شذوذ إبشتاين. تشمل بعض الحالات الشائعة ما يلي:
- ثقوب في القلب. يوجد لدى العديد من الأشخاص الذين يعانون من حالة شذوذ إبشتاين ثقب بين الغرفتين العلويتين من القلب يُسمى عيب الحاجز الأذيني أو فتحة صغيرة شبيهة بالسديلة تُسمى الثقب البيضوي المفتوح (PFO). الثقب البيضوي المفتوح هو ثقب يقع بين غرف القلب العلوية، وهو موجود عند جميع الأطفال قبل الولادة ولكنه عادة ما يُغلق بعد الولادة، على الرغم من أنه قد يبقى مفتوحًا عند بعض الأشخاص دون أن يتسبب في حدوث مشاكل.قد تسمح هذه الثقوب للدم المفتقر للأكسجين في الأذين الأيمن بالاختلاط بالدم المشبّع بالأكسجين في الأذين الأيسر؛ الأمر الذي يقلل كمية الأكسجين المتوفرة في الدم. وهذا يؤدي إلى تغيير في لون الشفاه والجلد؛ حيث يميل اللون إلى الزرقة (الازرقاق).
- ضربات القلب غير الطبيعية (اضطراب نظم القلب). بعض الأشخاص الذين يعانون من شذوذ إبشتاين لديهم نبض قلبي غير طبيعي (اضطراب نظم القلب)، وهو يتميز بنبضات القلب السريعة (عدم انتظام دقات القلب).هذه الأنواع من اضطراب نظم القلب يمكن أن تجعل القلب يعمل بكفاءة أقل، خاصة عندما يسرّب الصمام ثلاثي الشرفات بشدة. في بعض الحالات، قد يتسبب النبض السريع في القلب في حدوث نوبات إغماء.
- متلازمة “وولف – باركنسون – وايت” (WPW). قد يعاني بعض الأشخاص المصابين بمتلازمة شذوذ إبشتاين أيضًا من أعراض تُعرف باسم متلازمة “وولف — باركنسون — وايت” — وهو مسار كهربائي غير طبيعي في القلب. يمكن أن تؤدي الإصابة بمتلازمة “وولف — باركنسون — وايت” إلى تسارع كبير جدًّا في ضربات القلب ونوبات إغماء.
عوامل الخطر
إذ قد تحدث مشاكل القلب الخلقية مثل شذوذ إيبشتاين في وقت مبكر من نمو قلب الطفل.
عوامل الخطورة المسببة لشذوذ إبشتاين غير معروفة. يُعتقد أن العوامل الوراثية والبيئية تلعب دورًا. قد يكون الأشخاص الذين لديهم تاريخ عائلي من عيوب القلب أكثر عرضة للإصابة بشذوذ إيبشتاين. إن تعرض الأم لبعض الأدوية، مثل الليثيوم، قد يرتبط أيضًا بإصابة الطفل بشذوذ إبشتاين.
المضاعفات
يتعرض الكثير من المصابين بشذوذ إبشتاين الخفيف لمضاعفات قليلة. إلا أنك قد تحتاج إلى اتخاذ بعض الاحتياطيات في مواقف معينة:
- أن تكون نشطًا. إذا كنت مصابًا بشذوذ إبشتاين الخفيف مع حجم قلب شبه طبيعي وبدون اضطرابات في نظم القلب، فربما يمكنك المشاركة في معظم الأنشطة البدنية.قد يوصي الطبيب وفق العلامات والأعراض البادية عليك بتجنب رياضات تنافسية معينة مثل كرة القدم أو كرة السلة. سيساعدك الطبيب في تحديد الأنشطة التي تناسبك.
- أثناء فترة الحمل. في الكثير من الحالات، تستطيع المصابات بشذوذ إبشتاين الخفيف إنجاب أطفال بأمان. لكن الحمل سينطوي على مخاطر.إذا كنت تخططين للحمل، فتأكدي أنك تواصلتِ مع طبيبك قبل ذلك بوقت كافٍ. سيخبرك الطبيب إذا كان الحمل آمنًا لك ويساعد في تحديد مقدار المتابعة الإضافية التي قد تحتاجين إليها طوال فترة الحمل والولادة. قد يقترح أيضًا أنواعًا أخرى من العلاج لحالتك أو للأعراض التي لديك قبل أن تصبحي حاملًا.يضع الحمل ضغوطًا إضافية على قلبك وجهازك الدوري، وذلك ليس فقط أثناء الحمل، ولكن أيضًا أثناء المخاض والولادة. إلا أن الولادة الطبيعية قد تكون ممكنة. ونادرًا ما تحدث مضاعفات حادة قد تُسبب وفاة الأم أو الطفل.
تشمل المضاعفات الأخرى التي قد تنشأ عن شذوذ إبشتاين فشل القلب، واضطرابات نظم القلب وفي حالات أقل شيوعًا يحدث توقف القلب المفاجئ أو الأزمة القلبية.
تشخيص شذوذ إبشتاين في البالغين
لتشخيص شذوذ إبشتاين، قد يراجع طبيبك علاماتك وأعراضك ويقوم بإجراء فحص بدني. إذا اشتبه طبيبك في وجود مشكلة كامنة، مثل أمراض القلب الخلقية، أو إذا كان لديك علامات وأعراض أخرى قد توحي بوجود شذوذ إبشتاين، فقد يوصي طبيبك بإجراء العديد من الاختبارات، بما في ذلك:
- مخطَّط صدى القلب. يستخدم هذا الاختبار غالبًا لتشخيص حالة شذوذ إبشتاين وغيرها من عيوب القلب الخلقية. تنتج الموجات الصوتية في هذا الاختبار صورًا مفصَّلة لقلبك. هذا الاختبار يقيم هيكل قلبك، صمام ثلاثي الشرفات وتدفق الدم من خلال قلبك.قد يطلب طبيبكَ أيضًا تخطيط صدى القلب عبر المريء. في هذا الاختبار، يُدخِل طبيبك أنبوبًا مع جهاز صوت صغير (محول الطاقة) في جزء القناة الهضمية الذي يمتد من الحلق إلى المعدة (المريء). سيُوَفِّر التِّرْجام صورة مفصَّلة عن قلبكَ؛ لأن المَرِيء يَكْمُن قريبًا من قلبك.
- مخطط كهربية القلب (ECG). يَستخدم تخطيط القلب أجهزة استشعار (أقطاب) متصلة بصدرك وأطرافك لقياس توقيت ومدة عمل قلبك. يمكن لجهاز تخطيط القلب أن يساعد طبيبك على اكتشاف الاختلافات في نظم قلبك وبنيته، ويقدم أدلة على وجود مسار إضافي.
- تصوير الصدر بالأشعة السينية. تظهر الأشعة السينية على الصدر صورة لقلبك ورئتيك وأوعيتك الدموية. يمكن أن تكشف ما إذا كان قلبك قد تضخَّم، والذي قد يكون بسبب شذوذ إبشتاين.
- التصوير بالرنين المغناطيسي على القلب. يستخدِم التصوير بالرنين المِغناطيسي مجالًا مغناطيسيًّا وأشعة الراديو لعكس صورة تفصيلية لقلبك. يمكن استخدام هذا الاختبار لتحديد مدى خطورة حالتك، والحصول على عرض تفصيلي للصمام ثلاثي الشرفات، وتقييم حجم ووظيفة غرفة القلب اليُمنى السفلى (البطين الأيمن).
- جهاز هولتر. هذه هي النسخة المحمولة من جهاز مخطط كهربائية القلب. إنه مفيد بشكل خاص في تشخيص اضطرابات النظم التي تحدث في أوقات غير متوقعة. أنت ترتدي الشاشة تحت ملابسك. إنه يسجل معلومات حول النشاط الكهربائي لقلبك أثناء قيامك بنشاطاتك المعتادة لمدة يوم أو يومين.
- عداد النبض. في هذا الاختبار، يقوم جهاز استشعار متصل بإصبعك أو إصبع قدمك بقياس كَمية الأكسجين في دمك.
- اختبار الإجهاد أثناء ممارسة التمارين. أثناء هذا الاختبار، يمكنك المشي على جهاز المشي أو ركوب دراجة ثابتة أثناء مراقبة ضغط الدم ومعدل ضربات القلب وإيقاع القلب والتنفُّس. يمكن استخدام اختبار الإجهاد للحصول على فكرة عن كيفية استجابة قلبك للتدريبات. يمكن أن يساعد طبيبك على تحديد مستوى النشاط البدني الآمن لك.
- دراسة الفيسيولوجيا الكهربية. يمكن استخدام هذا الاختبار لتشخيص عدم انتظام ضربات القلب (اضطراب نظم القلب). في هذا الاختبار، يمرر الأطباء أنابيب رقيقة مرِنة (قسطرات) موصَّلة بأقطاب كهربائية عبر أوعيتك الدموية إلى مواضع مختلفة داخل قلبك. وبمجرَّد وصول هذه الأنابيب لموضعها المحدَّد، يُمكِن للأقطاب أن تُحَدِّد انتشار النبضات الكهربائية في قلبك.بالإضافة إلى ذلك، يمكن لطبيبك استخدام الأقطاب الكهربائية لتحفيز القلب للتغلُّب على معدلات قد تؤدي إلى – أو توقف – اضطراب نظم القلب. قد يساعد ذلك طبيبك على تحديد ما إذا كانت الأدوية قد تساعد في علاج اضطراب نظم القلب.
- القسطرة القلبية. يمكن أن يكشف هذا الاختبار عن مشاكل داخل القلب والرئتين. نادرًا ما يستخدم لتشخيص حالة شذوذ إبشتاين. ومع ذلك، قد يتم ذلك لتأكيد حالة أو نتائج الاختبارات الأخرى.
كشخص بالغ مصاب بمرض شذوذ إبشتاين في البالغين، متى سأحتاج للعلاج؟
- شذوذ إبشتاين في البالغين لدیه أكبر اختلاف في الشدة من بین جمیع عیوب القلب الخلقیة. بعض الأجنة المصابين شذوذ إبشتاين في البالغين لا ینجون من الحمل، في حین یعیش أفراد آخرون حیاة طبیعیة ولا یحتاجون أبدًا للعلاج.
- كشخص بالغ مع شذوذ إبشتاين معتدل، قد لا تحتاج إلى أي علاج لسنوات. إلا إذا كنت تعاني من مضاعفات الشذوذ، فيقوم الطبيب بمحاولة التحكم في الأعراض ومحاولة منع تقدم المضاعفات.
- إن مسار شذوذ إبشتاين في البالغين لا یمكن التنبؤ به، ومع ذلك یمكن أن تتفاقم الحالة إلى درجة تكون فیها الأعراض مزعجة، أو یتضخم القلب، مما یؤدي إلى انخفاض وظائف القلب. في أي من هاتین الحالتین، قد یكون العلاج الجراحي ضروریًا.
العلاج المستخدم لعلاج شذوذ إبشتاين في البالغين
يعتمد علاج شذوذ إبشتاين على شدة الخلل والعلامات والأعراض التي ظهرت عليك. إن الهدف من العلاج هو تقليل الأعراض وتجنُّب المضاعفات المستقبلية، مثل قصور القلب واضطراب النظم القلبي. قد يتضمَّن العلاج:
الرصد المنتظم
إذا لم تظهر عليك أي علامات أو أعراض أو لم تكن تعاني نبض القلب غير المنتظم، فقد يوصي الطبيب بمجرد المراقبة الدقيقة لحالة قلبك مع الخضوع للفحوصات بانتظام.
تشمل مواعيد المتابعة بشكل عام الفحص والاختبار البدني. وقد تتضمن الفحوص مخطط كهربية القلب ومخطط صدى القلب اختبار جهاز هولتر واختبار الجهد من خلال التمارين الرياضية.
الأدوية
إذا كانت لديك اضطرابات في ضربات القلب، فقد تساعدك الأدوية في السيطرة على معدل ضربات القلب والحفاظ على نظم القلب الطبيعي.
كما يُمكن أن يصف لك طبيبك أدوية لعلاج علامات وأعراض فشل القلب إذا اقتضت الحاجة؛ مثل عقاقير الوقاية من احتباس الماء (مدرات البول) وأدوية أخرى. وربما يتم إعطاؤك أدوية الوقاية من حدوث الجلطات الدموية إذا كنت تعاني من بعض مشكلات ضربات القلب أو كان لديك ثقب بين حجرتي القلب العلويتين (عيب الحاجز الأذيني).
ربما يتم إعطاء بعض الرضع دواء لإبقاء الاتصال مفتوحًا (القناة الشريانية) بين وعاءين دمويين رئيسيين قادمين من القلب؛ الشريان الأبهري والشريان الرئوي. ربما يساعد هذا في وصول تدفق الدم إلى الرئتين. كما يُمكن إعطاء بعض الرضع مادة يتم استنشاقها تُسمى أكسيد النيتريك للمساعدة في تحسين تدفق الدم إلى الرئتين.
الجراحة
قد يوصيك طبيبك باستشارة جراح إذا ما كانت أعراضك تؤثر على نوعية حياتك. قد يُوصَى هنا كذلك بالخضوع لعملية جراحية إذا كنت تعاني من أعراض بسيطة ولكن قلبك بدأ في التضخُّم وبدأت جميع وظائف القلب العامة في الضعف. نظرًا لأن حالة شذوذ إبشتاين نادرة الحدوث، لا بد وأن تختار جراحًا له دراية بالحالة والذي يكون لديه تدريب وخبرة في تنفيذ الإجراءات اللازمة لعلاجه.
يمكن استخدام عدة أنواع مختلفة من الإجراءات لعلاج شذوذ إبشتاين والعيوب المرتبطة به جراحيًّا، ومن ضمنها:
- إصلاح الصمام ثلاثي الشرفات في هذا الإجراء، يقلِّل الجراحون من حجم فتحة الصمام ويسمحون بتجمع طيات (وريقات) الصمام الموجودة معًا لكي تتمكن من العمل على النحو السليم. قد يُلَفُّ شريط حول الصمام لتثبيت الجزء الذي أُصلِح. عادة ما يُنفَّذ هذا الإجراء في حالة توفر القدر الكافي من أنسجة الصمام لعمل الإصلاح.يقوم بعض الجراحين باتباع شكل أحدث من أشكال عمليات إصلاح الصمام ثلاثي الشرفات، وهو المعروف باسم إعادة البناء مخروطي الشكل. يفصل الجراحون وريقات الصمام ثلاثي الشرفات عن عضلة القلب خلال عملية إعادة البناء مخروطي الشكل. ثم تُدوَّر الوريقات وتُثبَّت، وهذا لتشكيل «وريقات مخروطية الشكل».في بعض الحالات، قد يحتاج صمامك إلى الإصلاح مرة أخرى أو قد يحتاج للاستبدال مستقبلًا.
- استبدال الصمام ثلاثي الشرفات إن لم يكن بالإمكان إصلاح الصمام الموجود، فمن الممكن للجراح أن يستبدل الصمام من خلال إزالة الصمام المصاب وإدخال إما نسيج حيوي (عملية تعويضية) أو صمام ميكانيكي. بوجه عام، لا تُستخدَم الصمامات الميكانيكية في الغالب في استبدال الصمام ثلاثي الشرفات. فإذا ما استُخدِم صمام ميكانيكي، ستصبح بحاجة إلى تناول أحد أدوية الوقاية من الجلطات الدموية طوال حياتك.
- إغلاق ثقب الحاجز الأذيني إذا كان هناك ثقب بين الأذينين في القلب (عيب الحاجز الأذيني)، فيمكن لجراحك أن يغلق هذا الثقب أثناء العملية الجراحية ليصلح أو يستبدل الصمام المصاب. كذلك، يمكن لجراحك أن يصلح العيوب الأخرى التي قد تكون موجودة في القلب أثناء العملية الجراحية المتبعة في إصلاح أو استبدال الصمام ثلاثي الشرفات.
- إجراء المتاهة إذا كانت ضربات قلبك سريعة، فمن الممكن أن يقوم جراحك بإجراء المتاهة لعلاج ضربات القلب السريعة أثناء العملية الجراحية المتبعة في إصلاح أو استبدال الصمام ثلاثي الشرفات.في هذا الإجراء، يقوم الجراح بعمل شقوق صغيرة في الأذينين بقلبك لعمل نمط أو متاهة من النسيج الندبي. لأن النسيج الندبي لا يوصل الكهرباء، فإنه يتداخل مع النبضات الكهربائية الشاردة التي تسبب بعض أنواع إيقاعات القلب السريعة. يمكن كذلك استخدام البرودة الشديدة (العلاج بالبرد) أو طاقة الموجات الراديوية لعمل الندبات.
الاستئصال القسطري باستخدام ترددات موجات الراديو
إذا كنت تعاني نظم قلبية سريعة أو غير طبيعية، فقد يجري الطبيب استئصال قسطري باستخدام ترددات موجات الراديو. في هذا الإجراء، يدخل طبيبك قسطرة واحدة أو أكثر عبر الأوعية الدموية إلى قلبك. يمكن أن تستخدم الأقطاب الكهربائية الموجودة في أطراف القسطرة طاقة الترددات الراديوية لإتلاف (استئصال) بقعة صغيرة من أنسجة القلب وتكوين حائل يمنع الكهرباء في المسار المسبب لاضطراب النظم لديك. في حالات أخرى، قد تكون إعادة الإجراءات ضرورية.
زراعة القلب
إذا كنتَ مصابًا بشذوذ إبشتاين الحاد وضعف وظائف القلب، فقد تكون عملية زرع القلب ضرورية.
مآلات شذوذ إبشتاين في البالغين
- یعتمد التوقع على شدة الحالة، درجة الإرتجاع في الصمام الثلاثى الشرف، درجة فشل القلب، العیوب التشریحیة المرتبطة بها وعدم انتظام ضربات القلب.
- الأشخاص الذین ینجون إلى مرحلة البلوغ عادةً ما یكون لدیهم أشكال أخف من الشذوذ مع مآلات أفضل.
- ظهور الاعراض بشكل مبكر بعد الميلاد يعتبر دليلاً على وجود تشوه شديد في القلب. فذلك يحتاج إلى تدخل أسرع، خصوصاً لو كان الجنين مزرقاً عند الميلاد، أو ظهرت أعراض فشل القلب الإحتقاني مبكراً. لكن مع ذلك، فقد تحسنت التوقعات العامة لحالات شفاء ابشتاین حدیثي الولادة مع التقنیات الجراحیة الحدیثة.
- في حالات نادرة، عاش المرضى الذین یعانون من شذوذ إبشتاين في البالغين لأكثر من 70 عامًا.
