الجذع الشرياني المستديم persistent truncus arteriosus هو عيب خلقي يخرج فيه وعاء دموي كبير من القلب، بدلًا من أن ينقسم إلى الشريان الرئوي والشريان الأورطي.يدخل الدم غير المؤكسج من الجانب الأيمن من القلب والدم المؤكسج من الجانب الأيسر من القلب إلى هذا الوعاء الكبير الوحيد (الجذع الشرياني)، ثم يجري مزيج الدم المؤكسج وغير المؤكسج إلى الجسم والرئتين.
- تشمل الأعراضُ على تحوُّل لون الجلد إلى اللون الأزرق (زرقة) وحدوث أعراض فشل القلب، بما في ذلك ضيق النَّفَس وسوء التغذية والتعرق والتنفس السريع.
- يُوضَع التَّشخيص عن طريق تخطيط صدى القلب.
- يُتبَع العلاج الطبي لفشل القلب بإصلاح جراحي مبكر عادةً.
المحتويات
تطور الجذع الشرياني المستديم
عندما ينمو القلب والأوعية الدموية في الجنين، في البداية لا يوجد سوى أنبوب واحد كبير يسمى الجِذع truncus، يخرج من القلب.ينقسم الجذع عادةً إلى وعاءين دمويين، الشريان الرئوي والشريان الأورطي .لا ينقسم الجذع في بعض الأحيان، ويستمر خلال تخلُّق الجنين وبعد الولادة.يؤدي صمام واحد، هو الصمام الجذعي، إلى هذا الشريان الواحد، بدلاً من الصمامات الأورطية والرئوية المنفصلة.
تُشكل حالات الجذع الشرياني المستديم ما بين 1 إلى 2٪ من إجمالي العيوب الخِلقية للقلب.غالبًا ما يكون جميع الأطفال الذين يعانون من الجذع الشرياني المستديم مصابين بعيب الحاجز البطيني.تنطوي المشاكلُ الأخرى التي يمكن أن تترافق على وجود صمام جذعي ضيق أو يُسرب الدم، وقوس اورطي متقطع، و قناة شريانية سالكة، و عيب الحاجز الأذيني، و مُتلازمة دي جورج.
الأعراض في حالة الجذع الشرياني المستديم
خلال الأسابيع القليلة الأولى من الحياة، يُعاني الرُّضَّع عادةً من ازرقاق خفيف (تحوُّل لون الجلد إلى الأزرق) ومن أعراض وعلامات فشل القلب ، بما في ذلك ضيقٌ في النَّفُّس، وتسرع التنفُّس، وسؤء التغذية، والتعرق.
التشخيص في حالة الجذع الشرياني المستديم
- تخطيط صدى القلب
- في بعض الأحيان قَثطَرة القلب أو التصوير بالرنين المغناطيسي للقلب (MRI) أو تصوير الأوعية الدَّمويَّة المقطعي المحوسب (CT)
يُشتبه بالتشخيصُ اعتمادًا على نتائج فحص الطبيب للوليد، بما في ذلك نفخات القلب المميزة(اصوات القلب غير الطبيعية ).النفخة القلبية هي صوت صادر عن جريان الدم المضطرب من خلال صمامات القلب المتضيقة أو المُسرِّبة (القاصرة) أو من خلال بُنى القلب غير الطبيعية.توفِّر النتائجُ التي يُحصلُ عليها من الأشعَّة السِّينية للصدر وتخطيط كهربية القلب، والتي تُجرى عندما يشتبه الأطباء في وجود عيبٍ في القلب، المزيد من الأدلة على التشخيص عادةً.ويؤكد تخطيط صدى القلب (الموجات فوق الصوتية للقلب) التَّشخيص.
غالبًا ما تُستخدم القَسطَرة القلبية أو التصوير بالرنين المغناطيسي أو التصوير المقطعي المحوسب لتحديد المشاكل القلبيَّة المرافقة الأخرى قبل الجراحة.
علامات وأعراض الجذع الشرياني
تظهر علامات وأعراض الجذع الشرياني عادةً خلال الأيام الأولى من الحياة وقد تشمل:
- لون أزرق أو أرجواني للشفاه والجلد والأظافر (زرقة)
- سوء الأكل وضعف زيادة الوزن
- سرعة التنفس أو ضيق التنفس
- التعرق الغزير ، خاصة مع الرضاعة
- نعاس أكثر من المعتاد
- عدم الاستجابة (يبدو أن الطفل “خرج منه”)
- نفخة قلبية – يبدو القلب غير طبيعي عندما يستمع الطبيب بواسطة سماعة الطبيب
اختبار وتشخيص الجذع الشرياني
عادة ما يتم تشخيص الجذع الشرياني قبل مغادرة الطفل للمستشفى إذا سمع الطبيب نفخة أو رأى لونًا أزرق في الشفاه أو الجلد. أو قد يكتشف طبيب الأطفال في الرعاية الأولية أعراض الجذع الشرياني أثناء الفحص أو قد يلاحظ أحد الوالدين الأعراض ويحضر الطفل إلى الطبيب أو المستشفى.
قد يتطلب تشخيص الجذع الشرياني بعضًا من هذه الاختبارات أو كلها:
- قياس النبض: طريقة غير مؤلمة لمراقبة محتوى الأكسجين في الدم
- مخطط كهربية القلب (ECG): سجل للنشاط الكهربائي للقلب
- مخطط صدى القلب (يُطلق عليه أيضًا “صدى” أو الموجات فوق الصوتية): تُنشئ الموجات الصوتية صورة للقلب
- الأشعة السينية الصدر
- تصوير القلب بالرنين المغناطيسي : صورة ثلاثية الأبعاد تظهر تشوهات القلب
- قسطرة القلب : يتم إدخال أنبوب رفيع في القلب من خلال وريد و / أو شريان إما في الساق أو من خلال السرة (“زر البطن”)
في بعض الأحيان يتم تشخيص الجذع الشرياني بواسطة الموجات فوق الصوتية للجنين و / أو مخطط صدى القلب. يتخصص برنامج قلب الجنين في مستشفى CHOP في اكتشاف وتقييم وإدارة عيوب القلب الخلقية مثل الجذع الشرياني قبل ولادة الطفل ، ويمكنه إعداد خطة للولادة والرعاية بعد الولادة مباشرة.
يعاني عدد من الأطفال المصابين بالجذع الشرياني أيضًا من متلازمة وراثية تسمى متلازمة حذف 22q11 (تُعرف أيضًا باسم متلازمات DiGeorge أو متلازمة شذوذ الوجه أو شذوذ الوجه). قد يكون الاختبار الجيني (اختبار الدم) لهذه المتلازمة جزءًا من تقييمنا.
المُعالجَة في حالة الجذع الشرياني المستديم
- الإصلاح الجراحي
- المُعالجة الطبية لفشل القلب (على سبيل المثال، مدرات البول، الديجوكسين digoxin، مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين) قبل الجراحة
يُعالَج فشل القلب بالأدوية لتحسين التنفس حتى يصبح بالإمكان إجراء الجراحة.
تُجرى الجراحة عادةً قبل أن يبلغ الرضيع عمر الشهرين.تنطوي الجراحة على وضع رقعة لإصلاح عيب الحاجز البطيني؛ثم يقوم الأطباء بفصل الشرايين الرئوية عن الجذع ووصلها بالبطين الأيمن باستخدام أنبوب (قنوات).بعد هذا الإصلاح، يعمل الجذع مثل الشريان الأبهر.
عندما يَجرِي وضع قناة خلال مرحلة الطفولة المبكرة، يصبح حجمها غير كافٍ مع نمو الأطفال، وتكون هناك حاجة إلى إجراء جراحة إضافية لتكبير القناة.يمكن في بعض الأحيان استخدام نسيج الطفل الخاص لتشكيل السبيل من البطين الأيمن إلى الشرايين الرئوية. وفي هذه الحالة، توجد فرصة لأن ينمو مع نمو الطفل.
يحتاج بعضُ الأطفال إلى استعمال المضادَّات الحيوية قبل زيارة طبيب الأسنان، وقبل إجراء بعض العمليات الجراحية (مثل جراحة الجهاز التنفسي).وتستخدم هذه المضادَّات الحيوية لمنع حدُوث حالات عدوى قلبيَّة خطيرة والتي تُدعى التِهاب الشَّغاف.
