اعتلال عضلة القلب التضخمي هو مرض تصبح فيه عضلة القلب سميكة (متضخمة). قد تجعل عضلة القلب المتضخمة من الصعب على القلب ضخ الدم.
المحتويات
المرادفات
ضعف العضلة القلبية التضخمي
اعتلال العضلة القلبية الضخامي
اعتلال عضلة القلب الضخامي
أسباب اعتلال عضلة القلب عند الاطفال
أعراض ضعف عضلة القلب عند الرضيع
تشخيص اعتلال عضلة القلب عند الطفل
علاج اعتلال عضلة القلب عند الرضع
التضيق تحت الأبهري الضخامي
HYPERTROPHIC CARDIOMYOPATHY
ما هو اعتلال عضلة القلب التضخمي ؟
اعتلال عضلة القلب التضخمي , و يعرف أيضاً بالتضيق تحت الأبهري الضخامي مجهول السبب هو اضطراب يصبح فيه الحاجز البطيني (الجدار بين البطينين ) سميكاً لدرجة هامة مما يؤدي إلى انسداد مخرج البطين الأيسر ,و تكون الوظيفة الانبساطية في البطين الأيسر المتسمك المتصلب ضعيفة لكن الوظيفة الانقباضية محافظ عليها . تؤدي الحركة الشاذة للدسام التاجي إلى قصور التاجي .
ما هي أسباب اعتلال عضلة القلب التضخمي ؟
الأسباب الحقيقية لمرض اعتلال عضلة القلب التضخمي غير معروفة , و أكثر الحالات تكون وراثية , و الوراثة سائدة (قاهرة) مع نفوذية Penetrance غير تامة .
عادةً ما يحدث اعتلال العضلة القلبية الضخامي بسبب تغيرات في الجينات (طفرات جينية) تتسبب في سماكة عضلة القلب.
يؤثر اعتلال العضلة القلبية الضخامي عادةً في الجدار العضلي (الحاجز) بين الحجرتين السفليتين للقلب (البطينين). وقد يمنع الجدار السميك تدفق الدم إلى خارج القلب. وهو ما يُعرف باعتلال العضلة القلبية الضخامي الانسدادي.
إذا لم تكن هناك إعاقة كبيرة لتدفق الدم، فإن الحالة المَرضية تسمى اعتلال العضلة القلبية الضخامي غير الانسدادي. ومع ذلك، قد تتصلب حجرة الضخ الرئيسية في القلب (البطين الأيسر). يؤدي ذلك إلى صعوبة استرخاء القلب وتقليل كمية الدم التي يمكن للبطين الاحتفاظ بها وإرسالها إلى الجسم مع كل نبضة قلب.
وتصاحب الإصابة باعتلال العضلة القلبية الضخامي أيضًا إعادة ترتيب لخلايا عضلة القلب (تبعثر الألياف العضلية) لدى العديد من الأشخاص. ويمكن أن يحفز ذلك حدوث اضطراب النظم القلبي عند بعض الأشخاص.
عوامل الخطر
عادةً ما ينتقل اعتلال العضلة القلبية الضخامي بين أفراد العائلات (بالوراثة). فإذا كان أحد الوالدين مصابًا باعتلال العضلة القلبية الضخامي، فإن نسبة الإصابة بالطفرة الوراثية المسببة لهذا المرض هي 50%.
يجب أن يستشير آباء المصابين باعتلال العضلة القلبية الضخامي أو أبناؤهم أو أشقاؤهم الأطباء بشأن فحص المرض.
المضاعفات
يمكن أن تشمل مضاعفات اعتلال العضلة القلبية الضخامي ما يلي:
- الرجفان الأذيني. قد يؤدي تضخم عضلة القلب وما يصاحبه من تغيرات في تكوين خلايا القلب إلى حدوث تغيرات في النظام الكهربي للقلب، ما يؤدي إلى تسارع ضربات القلب أو عدم انتظامها. ويُمكن كذلك أن يزيد الرجفان الأذيني من فرص الإصابة بجلطات دموية يُمكنها أن تنتقل إلى الدماغ مسببة سكتة دماغية.
- إعاقة تدفق الدم. قد يؤدي تضخم عضلة القلب لدى كثير من الأحيان إلى إعاقة تدفق الدم الخارج من القلب، ما يتسبّب في ضيق النفَس عند بذل المجهود وألم في الصدر ودوخة ونوبات إغماء.
- اعتلال الصمام التاجي. إذا تسبّبت عضلة القلب المتضخمة في إعاقة تدفق الدم الخارج من القلب، فقد لا ينغلق الصمّام الموجود بين الأذين الأيسر والبطين الأيسر (الصمّام التاجي) بشكل صحيح. ونتيجة لذلك، قد يتسرّب الدم راجعًا إلى الأذين الأيسر (ارتجاع الصمّام التاجي)، ما قد يؤدي إلى تفاقم الأعراض.
- اعتلال العضلة القلبية التوسعي. قد تتعرض عضلة القلب المتضخّمة لدى عدد قليل من المصابين باعتلال العضلة القلبية الضخامي بالضعف والخمول، وعندئذ يتضخم البطين (أي يتوسع) وتضعُف قدرته على ضخ الدم.
- فشل القلب. قد ينتهي الحال بعضلة القلب المتضخّمة إلى التصلب الشديد لدرجة تعوق امتلاء القلب بالدم. ونتيجة لذلك، لا يتمكن القلب من ضخّ الدم بما يلبي حاجة الجسم.
- فقدان الوعي (الإغماء). قد يؤدي عدم انتظام ضربات القلب أو إعاقة تدفق الدم في بعض الأحيان إلى الإغماء. ويمكن الربط بين الإغماء مجهول السبب وبين توقف القلب المفاجئ، وبخاصة إذا حدث ذلك مؤخرًا أو لدى شخص صغير السن.
- توقف القلب المفاجئ. يمكن لاعتلال العضلة القلبية الضخامي في حالات نادرة أن يسبب الموت المفاجئ المرتبط بالقلب لدى أشخاص من جميع الأعمار. ونظرًا إلى عدم علم العديد من مرضى اعتلال العضلة القلبية الضخامي بإصابتهم، فقد يكون توقف القلب المفاجئ هو المؤشر الأول لهم على الحالة المَرَضية. وقد يحدث ذلك لدى الشباب الذين يبدون بصحة جيدة، بمن فيهم طلاب المدارس الثانوية الرياضيون وغيرهم من الشباب البالغين المفعمين بالحيوية والنشاط.
ما هي أعراض اعتلال عضلة القلب التضخمي ؟
تكون معظم حالات اعتلال عضلة القلب الضخامي بدون أعراض, و تكتشف أثناء تقييم نفخة قلبية تسمع خلال فحص الطفل .
تشمل أعراض و علامات اعتلال عضلة القلب الضخامي عند وجودها , و التي تظهر عادة في مرحلة المراهقة ما يلي :
- الزلة التنفسية الجهدية
- الألم الصدري
- الغشي .
- ولسوء الحظ قد يتظاهر اعتلال عضلة القلب الضخامي بالموت المفاجئ أثناء النشاط الفيزيائي عند طفل أو شخص لا عرضي غير مشخص و سليم من النواحي الأخرى .
- تسمع نفخة قذفية انقباضية على الحافة السفلية اليسرى للقص و/أو القمة , و قد تترافق مع نفخة شاملة للانقباض ناعمة ناجمة عن قصور التاجي إضافة إلى خبب S3 .
- قد يوجد نبض منقسم Bisferious pulse (له ذروة مضاعفة ) ورفعة البطين الأيسر والارتعاش .
كيف يتم تشخيص اعتلال عضلة القلب التضخمي ؟
يتم تشخيص اعتلال عضلة القلب التضخمي من خلال أعراض و علامات المرض , و يؤكد من خلال الفحوص التالية :
- تظهر صورة الصدر توعية طبيعية مع ضخامة خفيفة في البطين الأيسر .
- أما تخطيط القلب الكهربائي ECG فيظهرانحراف المحور للأيسر مع ضخامة البطين الأيسر ومن المحتمل أيضاً تبدلات في ST والموجة T متوافقة مع الإفقار أو الإجهاد .
- إن تخطيط الصدى القلبي (الايكوغرافي أو السونار ) مشخص لهذه الحالة
ما هو علاج اعتلال عضلة القلب التضخمي ؟
تتركز معالجة اعتلال عضلة القلب الضخامي في القلب حول الوقاية من اضطرابات النظم البطينية المميتة و إنقاص يبوسة (صلابة) البطين الأيسر بواسطة الأدوية المقوية لتقلص القلب السلبية Negative intropic (المصنعة لتقلص القلب ) مثل حاصرات قناة الكالسيوم وحاصرات بيتا الأدرنرجية كما يمكن استخدام القسطره او الجراحة لتصغيير حجم القلب .
إن تجنب الرياضة التنافسية العنيفة أمر أساسي لأن خطر الموت المفاجئ أثناء الجهد يكون مزداداً (4-6 % سنوياً عند المرضى المصابين بحالة اعتلال عضلة القلب التضخمي ) . .
المصدر 1
